隨著我國(guó)近年來(lái)對(duì)女性生殖器官畸形臨床診治的重視以及對(duì)相關(guān)問(wèn)題研究的深入，對(duì)女性生殖器官發(fā)育異常的臨床特點(diǎn)有了更全面的認(rèn)識(shí)，亟需對(duì)其中一部分既往未斟酌明確的概念進(jìn)行更準(zhǔn)確地闡釋和統(tǒng)一，在此背景下《女性生殖器官畸形命名及定義修訂的中國(guó)專家共識(shí)（2024版）》應(yīng)運(yùn)而生。

本文針對(duì)此共識(shí)的相關(guān)內(nèi)容進(jìn)行歸納整理，以饗讀者。

文獻(xiàn)截圖

一、子宮縱隔、子宮縱膈、腹部里隔、陰道橫隔

推薦使用：子宮縱隔、陰道橫隔

原因：“膈”特指膈肌，是分隔胸腔與腹腔的膜狀肌肉。而“隔”是取“隔膜”“分隔”之意。故使用“子宮縱隔”，且并無(wú)“中隔”這一說(shuō)法，應(yīng)廢除“腹部里隔”。

二、始基子宮、幼稚子宮

1.始基子宮：雙側(cè)副中腎管（即苗勒管）融合后不久即停止發(fā)育，子宮極小，多數(shù)無(wú)宮腔或?yàn)橐粚?shí)體肌性子宮，無(wú)子宮內(nèi)膜。同時(shí)，應(yīng)廢除“偶見(jiàn)始基子宮有宮腔和內(nèi)膜”此用語(yǔ)。

2.幼稚子宮：雙側(cè)副中腎管融合形成子宮后停止發(fā)育所致，有子宮內(nèi)膜。

三、弓形子宮、鞍狀子宮、雙角子宮、殘角子宮

1.弓形子宮：因其在子宮輸卵管造影中宮底呈較寬的馬鞍形凹陷，過(guò)去又稱“鞍狀子宮”。應(yīng)廢除“鞍狀子宮”。

但弓形子宮的定義尚有爭(zhēng)議，2013年及2016年的歐洲人類生殖與胚胎學(xué)會(huì)及歐洲婦科內(nèi)鏡學(xué)會(huì)分類中已無(wú)此命名。

弓形子宮在各文獻(xiàn)中的常見(jiàn)定義為子宮外形基本正常，宮底外形無(wú)切跡，宮腔底部?jī)?nèi)膜呈弧形內(nèi)凹，內(nèi)凹深度一般＜1cm，兩側(cè)內(nèi)膜夾角＞90°，見(jiàn)圖1。

圖1弓形子宮圖示

2.弓形子宮與縱隔子宮的鑒別：從三維冠狀切面角度而言兩種畸形的子宮外形均正常。

以宮底凹陷最低點(diǎn)為頂點(diǎn)，分別與兩側(cè)宮角部?jī)?nèi)膜頂點(diǎn)連線，兩線間的夾角為α角；連接兩側(cè)宮角部?jī)?nèi)膜頂點(diǎn)畫(huà)一條線，測(cè)量此線中點(diǎn)與凹陷最低點(diǎn)的距離為d。

若α角為鈍角、d＜1cm則為弓形子宮，見(jiàn)圖2A；若α角為銳角、d＞1cm則為縱隔子宮，見(jiàn)圖2B。

圖2弓形子宮與縱隔子宮的區(qū)別圖示2A：弓形子宮2B：縱隔子宮

3.雙角子宮與縱隔子宮的鑒別：目前文獻(xiàn)報(bào)道的兩者鑒別診斷的標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一，大致有以下幾種。

（1）宮底漿膜層凹陷不同，雙角子宮凹陷＞1cm，而縱隔子宮凹陷＜1cm。

（2）兩者內(nèi)膜均呈分開(kāi)狀，雙角子宮分開(kāi)距離＞4cm，縱隔子宮分開(kāi)距離＜4cm。

（3）Troiano和McCarthy提出，兩側(cè)宮角部?jī)?nèi)膜頂點(diǎn)的連線若距宮底漿膜面的距離＜5mm或穿過(guò)宮底則認(rèn)為是雙角子宮；若這條線距宮底漿膜面的距離＞5mm認(rèn)為是縱隔子宮，無(wú)論宮底是圓頂狀、平坦或是有切跡而呈分離狀，見(jiàn)圖3。

圖33A、3B：雙角子宮3C：縱隔子宮

（4）ESHRE定義的雙角子宮和縱隔子宮是，若宮底漿膜層內(nèi)陷＜宮壁厚度的50%且宮腔內(nèi)隔厚度＞宮壁厚度的50%，則定為縱隔子宮；若宮底漿膜層內(nèi)陷＞宮壁厚度的50%，則為雙角子宮，見(jiàn)圖4。

圖44A：雙角子宮4B：縱隔子宮

推薦使用ESHRE的定義鑒別不全縱隔子宮與雙角子宮。

4.殘角子宮：一側(cè)副中腎管不同程度發(fā)育異常，僅有子宮體及輸卵管形成，而無(wú)子宮頸及陰道結(jié)構(gòu)，子宮體末端為盲端，稱作殘角子宮。

另一側(cè)副中腎管發(fā)育成子宮體、子宮頸、陰道及輸卵管，即單角子宮。單角子宮僅有一側(cè)宮角并與該側(cè)輸卵管相通。

根據(jù)異常側(cè)副中腎管是否發(fā)育成子宮、是否有子宮內(nèi)膜以及是否與單角子宮有交通孔道分為三型，見(jiàn)圖5。

圖5殘角子宮分型圖示

（1）Ⅰ型：殘角子宮腔有子宮內(nèi)膜，與單角子宮腔有瘺管相通。

（2）Ⅱ型：殘角子宮腔有子宮內(nèi)膜，與單角子宮腔不相通。

（3）Ⅲ型：殘角子宮沒(méi)有功能內(nèi)膜，無(wú)宮腔結(jié)構(gòu)。

四、Robert子宮、斜隔子宮、盲角子宮

推薦使用：Robert子宮

Robert子宮最早由RobertH于1970年提出，是一種罕見(jiàn)的子宮畸形，中文文獻(xiàn)中使用“Robert子宮”者是“斜隔子宮”的數(shù)倍。應(yīng)廢除“斜隔子宮”“盲角子宮”，推薦與國(guó)際命名統(tǒng)一，使用“Robert子宮”命名。

Robert子宮的基本解剖學(xué)特點(diǎn)為非對(duì)稱的子宮分隔伴部分宮腔內(nèi)經(jīng)血潴留，子宮分隔從宮底至子宮頸內(nèi)口上方，偏于宮腔一側(cè)，將該側(cè)宮腔完全封閉，使之成為與對(duì)側(cè)宮腔及陰道不相通的盲腔。盲腔與該側(cè)輸卵管相通，但子宮外輪廓基本正常，見(jiàn)圖6。

圖6Robert子宮圖示

五、子宮附腔

子宮附腔是一種十分罕見(jiàn)的梗阻性生殖器官畸形，表現(xiàn)為包裹有積血的圓形空腔腫物，腫物的空腔內(nèi)覆蓋子宮內(nèi)膜，通常位于圓韌帶與子宮連接處下方外側(cè)。

目前被認(rèn)為是由于胚胎發(fā)育中圓韌帶附著區(qū)域的副中腎管組織的重復(fù)和持續(xù)存在，可能與引帶（后來(lái)發(fā)育為圓韌帶）的功能障礙有關(guān)，見(jiàn)圖7。

圖7子宮附腔圖示

子宮附腔的解剖要點(diǎn)包括：

（1）位于圓韌帶下方孤立的所屬空腔腫物，與輸卵管不相通。

（2）子宮、輸卵管、卵巢發(fā)育正常（偶有例外）。

（3）空腔內(nèi)襯有子宮內(nèi)膜，包括腺體和間質(zhì)。

子宮附腔在子宮其余部分無(wú)子宮腺肌病或子宮腺肌病囊腫，但在臨近腫物空腔的子宮肌層內(nèi)可出現(xiàn)小的子宮腺肌病病灶，要注意與囊性子宮腺肌病鑒別。

六、子宮頸發(fā)育異常（圖8）

圖8各型子宮頸發(fā)育異常圖示

1.子宮頸未發(fā)育：替代其他名稱如“先天性無(wú)子宮頸”“子宮頸缺如”等。

2.子宮頸完全閉鎖：替代曾用名稱如“子宮頸發(fā)育不良”。陰道檢查可見(jiàn)或可觸及正?；虬l(fā)育不良的子宮頸陰道部結(jié)構(gòu)。

3.子宮頸外口閉塞：建議“子宮頸外口”替代“子宮頸”，部位更清晰；用“閉塞”與“閉鎖”區(qū)分，以避免歧義。

4.條索狀子宮頸：陰道檢查不可見(jiàn)但可觸及子宮頸陰道部結(jié)構(gòu)。

5.子宮頸殘跡。

參考文獻(xiàn)：中華醫(yī)學(xué)會(huì)婦產(chǎn)科學(xué)分會(huì)，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)婦產(chǎn)科醫(yī)師分會(huì)女性生殖道畸形學(xué)組.女性生殖器官畸形命名及定義修訂的中國(guó)專家共識(shí)（2024版）[J].中華婦產(chǎn)科雜志，2024，57（8）：575-580.