（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)

多囊腎的診斷包括主要診斷標(biāo)準(zhǔn)和次要診斷標(biāo)準(zhǔn)。主要診斷標(biāo)準(zhǔn)為三個(gè)以上液性囊腫彌漫分布在雙腎皮質(zhì)、髓質(zhì)，血緣親屬中有明確的多囊腎患者。次要診斷標(biāo)準(zhǔn)為多囊肝、腎功能不全、心臟瓣膜異常、胰腺囊腫、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、精囊囊腫、眼瞼下垂。符合兩個(gè)主要診斷標(biāo)準(zhǔn)和任意一項(xiàng)次要診斷標(biāo)準(zhǔn)就可以診斷多囊腎。

常染色體顯性遺傳性多囊腎較為多見，診斷依據(jù)包括影像檢查、家族史、基因檢測(cè)等：B 超、CT 等影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)典型的 “蟲蝕樣” 征象，腎臟遍布多個(gè)液性囊腫；患者多具有明確的家族史；多數(shù)患者的基因檢測(cè)結(jié)果可發(fā)現(xiàn) 16 號(hào)染色體的異常。常染色體隱性遺傳性多囊腎發(fā)病于嬰幼兒，部分患兒可在出生后短時(shí)間內(nèi)死亡，而存活下來的患兒其腎臟相關(guān)的表現(xiàn)多不典型，診斷會(huì)有一定的困難。其準(zhǔn)確診斷通常依據(jù)組織病理活檢，鏡下可視及多個(gè)與腎小管、集合管等結(jié)構(gòu)相通的囊腫，部分患兒的超聲檢查可發(fā)現(xiàn)腎臟囊腫。

（二）預(yù)后情況

常染色體顯性遺傳性多囊腎病若是沒有有效治療，隨著疾病的逐漸發(fā)展可能造成腎功能逐漸惡化，最終導(dǎo)致腎衰竭，需長期透析治療。但若是能夠進(jìn)行腎移植，則預(yù)后尚可。隨著囊腫進(jìn)行性的增大，病程中可能伴有出血、感染，隨之可能表現(xiàn)為肌酐進(jìn)行性升高，最終進(jìn)入到尿毒癥期。對(duì)于多囊腎的患者腎移植治療效果最佳。

多囊腎能活多久，與多囊腎的具體類型有關(guān)。嬰兒型多囊腎為常染色體隱性遺傳性多囊腎，病情進(jìn)展快，多于嬰兒期發(fā)病，少部分患兒的發(fā)病期會(huì)推遲至兒童或青少年。發(fā)病后，嬰兒型患者一般于出生后幾月內(nèi)死于尿毒癥；兒童期患者可有腎或肝功能不全的表現(xiàn)，多早期夭折。成人型多囊腎為常染色體顯性遺傳型多囊腎，病情進(jìn)展相對(duì)緩慢，約 1/3 的患者有肝囊腫，但無肝功能變化。約 50% 的患者在 60 歲時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)進(jìn)入到尿毒癥，即使進(jìn)入到尿毒癥以后，還可以進(jìn)行透析治療來延長患者的生命。

（三）治療現(xiàn)狀

目前多囊腎病缺乏有效治療藥物，多為對(duì)癥支持治療。對(duì)于多囊腎的患者，目前仍然缺乏特殊效的治療藥物。但是多囊腎的患者往往合并多種并發(fā)癥，因此在臨床上可以根據(jù)不同的情況選用相應(yīng)的對(duì)癥藥物。

多囊腎患者合并高血壓時(shí)，建議選擇靠前 ACEI 類或者 ARB 類的降壓藥物，不但可以有效控制患者的血壓，同時(shí)可以適當(dāng)延緩多囊腎的進(jìn)展速度。

對(duì)于多囊腎合并泌尿系感染的病人，應(yīng)該根據(jù)患者的中段尿培養(yǎng)藥敏試驗(yàn)的結(jié)果選擇合理有效的抗生素。

對(duì)于多囊腎合并泌尿系統(tǒng)結(jié)石的患者，建議患者適當(dāng)多飲水，同時(shí)可以服用排石的藥物。

疼痛時(shí)刻給予止痛劑，或者是考慮手術(shù)，包括囊腫穿刺硬化，腹腔鏡或開放手術(shù)去除囊腫等。出血的多為自限性，臥床休息，止痛，適當(dāng)飲水，可以保守治療好轉(zhuǎn)，對(duì)于出血量大，內(nèi)科治療無效可考慮介入治療或手術(shù)治療。感染時(shí)使用敏感的抗生素治療。進(jìn)入終末期腎臟病時(shí)應(yīng)當(dāng)進(jìn)行血液透析等腎臟替代治療。

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