先天性聾啞疾病，屬于基因或染色體異常引起的先天性遺傳性耳聾疾病，又可分為常染色體顯性遺傳性耳聾，或常染色體隱性遺傳性耳聾。由于先天性聾兒出生后，就生活在無聲世界里，在學說話時期無法聽到外界的聲音，也無法學會說話，醉終導致先天性聾啞發(fā)生。先天性聾有遺傳性聾、非遺傳性聾，如是先天性遺傳性聾，由于家族中基因或染色體異常，引起出生時就存在著感音神經(jīng)性耳聾。如為遺傳性聾，耳聾基因檢測可發(fā)現(xiàn)有相關(guān)染色體異常存在，先天性耳聾除遺傳性耳聾外，可能由于懷孕早期孕婦細菌感染，引起的各種感染性疾病，或難產(chǎn)、胎兒缺氧、窒息等引起的非遺傳性先天性聾?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤?

小孩先天性耳朵聾，可能與遺傳因素有關(guān)，也可能與非遺傳因素有關(guān)，建議家長及時帶小孩就診，根據(jù)先天性耳聾的程度，采取相應(yīng)的治療方案。

一、遺傳因素：

如果家屬的遺傳基因中攜帶致聾因子，可以遺傳給下一代，下一代發(fā)生先天性耳聾的幾率比正常人高，小孩攜帶致聾因子顯現(xiàn)出來，便可能發(fā)生先天性耳聾。如果胚胎發(fā)育時發(fā)生基因突變，耳膜發(fā)育異?；虼x障礙，可導致聽力障礙，形成先天性耳聾。另外先天性中耳發(fā)育畸形、外耳發(fā)育畸形，也可能導致傳導性先天性耳聾，如果內(nèi)耳發(fā)育不好，聽神經(jīng)未發(fā)育完全，還可能造成先天誘人應(yīng)神經(jīng)性耳聾。

二、非遺傳因素：

1、化學物質(zhì)和感染興奮：如果孕婦懷孕時接觸化學物質(zhì)或分娩前受到奈瑟球菌、螺旋體等病原體感染，小孩可能受到化學物質(zhì)和感染興奮，使耳道發(fā)育異常，可能出現(xiàn)先天性耳聾；

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2、藥物損傷：如果懷孕時孕婦使用鏈霉素、那霉素、慶大霉素等耳毒物，上述藥物可能會通過胎盤進入胎兒體內(nèi)，可以導致胎兒聽神經(jīng)中毒，誘發(fā)先天性耳聾。

小孩存在先天性耳朵聾時，家長可以及時帶小孩前往醫(yī)院就診，可以通過植入人工耳蝸獲得聽力，并在術(shù)后進行語音康復鍛煉，防止先天性耳聾影響語言功能。

先天性耳聾主要由遺傳基因因素、母體妊娠分娩過程中異常致胎兒受傷、孕婦孕期使用氨基糖苷類具有耳毒物、孕婦妊娠期患有或?qū)е虏≡w浸潤胎盤累及胎兒聽覺系統(tǒng)等因素所導致。

1、遺傳因素：遺傳性耳聾根據(jù)是否有除聽力損失以外的癥狀分為綜合征型耳聾和非綜合征型耳聾。綜合征型耳聾除了耳聾以外還伴有頜面部畸形、皮膚及眼部等癥狀，占遺傳性耳聾的30%，而非綜合征型耳聾約占70%。迄今為止，耳聾大約與90余個基因的1000多個突變位點有關(guān)。

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2、藥物因素：母親在孕期不當使用特殊藥物，如氨基糖首類、細胞毒物、抗瘧藥和利尿劑等，藥物可通過胎盤進入胎兒的體內(nèi)，導致胎兒第七顱神經(jīng)中毒而誘發(fā)耳聾。此外，孕期接受過深度麻痹也可能造成胎兒聽力損害。

3、疾病損害：產(chǎn)前期，孕婦妊娠期患有某些傳染病，如、、疾病等，病原體可經(jīng)胎盤累及胎兒聽覺系統(tǒng)，損傷耳蝸、前庭、聽神經(jīng)或引起細菌性或細菌性迷路炎，出現(xiàn)內(nèi)耳發(fā)育異常、畸形導致耳聾；新生兒早產(chǎn)、出生時出現(xiàn)嚴重窒息、體重過輕，小于1500g、高膽紅素血癥、化膿性腦膜炎等疾病均可能損害新生兒聽覺神經(jīng)導致耳聾。

4、分娩過程：胎兒分娩過程中，產(chǎn)鉗使用不當可能會造成胎兒頭顱外傷，損傷其聽覺器官。

耳的主要功能是聽力，因此聾的分析主要是以耳聾的聽力損失程度進行分級，雙耳聽力損失大于等于26分貝，或者一側(cè)耳朵聽力損失大于等于56分貝。

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耳聾程度為輕度耳聾，聽力稍感困難，可評為傷殘等級中醉末的一級或幾十級。當雙耳聽力損失大于等于31分貝或者一側(cè)耳朵的聽力損失大于等于71分貝，稱為輕度耳聾。聽力稍感困難可評定為傷殘等級為九級，雙耳聽力損失大于等于41分貝或者一側(cè)耳朵聽力損失大于等于91分貝稱為中度耳聾。

聽力困難程度為輕度困難評定傷殘等級為八級，雙耳聽力損失大于等于56分貝稱為重度耳聾，可評定為傷殘等級七級。雙耳聽力大于等于71分貝稱為嚴重耳聾，聽力嚴重困難，可評傷殘等級為六級。雙耳聽力大于等于81分貝為嚴重困難，可評傷殘等級為五級。雙耳聽力大于等于91分貝稱為非常聾，可評傷殘等級為四級。雙耳覺對全聾對一百分貝毫無反應(yīng)，簡稱全聾即沒有聽力。

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