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更新時(shí)間：2023-10-30 10:07:07 來(lái)源：廣州東方醫(yī)院

大前庭水管綜合征是先天性疾病，患者在胚胎發(fā)育時(shí)期前庭水管縮窄之前出現(xiàn)發(fā)育障礙導(dǎo)致內(nèi)耳畸形。目前研究認(rèn)為該病的發(fā)生主要與遺傳因素有關(guān)，當(dāng)患兒收到耳部外傷及耳部周圍環(huán)境的壓力突然大幅增高時(shí)可誘發(fā)此病?！緩V州東方醫(yī)院耳科專科】
一、主要病因

遺傳因素：該病是隱性遺傳病，家庭中多見以單個(gè)病例發(fā)病，目前已經(jīng)確定PDS基因組和SLC26A4基因組的突變與該疾病有關(guān)。

二、誘發(fā)因素

1、外傷：患兒頭部受到創(chuàng)傷，傷及內(nèi)耳可能會(huì)導(dǎo)致本病的發(fā)生。
【廣州東方醫(yī)院耳科?？啤?br /> 2、環(huán)境壓力巨變：外界壓力突然大幅度的改變有可能會(huì)導(dǎo)致此疾病的產(chǎn)生。大前庭導(dǎo)水管綜合征即為大前庭水管綜合征，這是一種比較復(fù)雜的疾病，很難有效治愈。但是可以根據(jù)病情的嚴(yán)重程度和身體狀況，采取針對(duì)性的治療措施，以便緩解各種不好的癥狀，從而達(dá)到恢復(fù)正常生活，提高生活質(zhì)量的目的。

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一、大前庭導(dǎo)水管綜合征屬于耳部畸形疾病，主要和染色體隱性遺傳密切相關(guān)，也就是說(shuō)這是因?yàn)橄忍煨砸蛩厮斐桑匀恢委熎饋?lái)比較困難，至少目前并沒有特殊有效的治療方案。

二、早期患者如果聽力沒有受到影響，可以持續(xù)觀察，不需做特殊治療，但若有波動(dòng)性聽力下降等陽(yáng)性體征時(shí)，或者是出現(xiàn)了突發(fā)性耳聾的表現(xiàn)，可以給予糖皮質(zhì)激素進(jìn)行干預(yù)、同時(shí)配合銀杏葉提取物改善耳部的微循環(huán)。

三、部分患者可能會(huì)伴有眩暈的癥狀，對(duì)此應(yīng)該在醫(yī)生的指導(dǎo)下口服異丙嗪等緩解眩暈的藥物，才能起到對(duì)癥治療的作用。如果口服藥物效果不明顯，建議根據(jù)聽力損失的情況佩戴助聽器，減少聽力損失，甚至可植入人工耳蝸。

大前庭導(dǎo)水管綜合征即為大前庭水管綜合征，這是一種比較復(fù)雜的疾病，很難有效治愈。但是可以根據(jù)病情的嚴(yán)重程度和身體狀況，采取針對(duì)性的治療措施，以便緩解各種不好的癥狀，從而達(dá)到恢復(fù)正常生活，提高生活質(zhì)量的目的。
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一、大前庭導(dǎo)水管綜合征屬于耳部畸形疾病，主要和染色體隱性遺傳密切相關(guān)，也就是說(shuō)這是因?yàn)橄忍煨砸蛩厮斐?，自然治療起?lái)比較困難，至少目前并沒有特殊有效的治療方案。

二、早期患者如果聽力沒有受到影響，可以持續(xù)觀察，不需做特殊治療，但若有波動(dòng)性聽力下降等陽(yáng)性體征時(shí)，或者是出現(xiàn)了突發(fā)性耳聾的表現(xiàn)，可以給予糖皮質(zhì)激素進(jìn)行干預(yù)、同時(shí)配合銀杏葉提取物改善耳部的微循環(huán)。

三、部分患者可能會(huì)伴有眩暈的癥狀，對(duì)此應(yīng)該在醫(yī)生的指導(dǎo)下口服異丙嗪等緩解眩暈的藥物，才能起到對(duì)癥治療的作用。如果口服藥物效果不明顯，建議根據(jù)聽力損失的情況佩戴助聽器，減少聽力損失，甚至可植入人工耳蝸。1、當(dāng)前庭導(dǎo)水管尺寸超過(guò)1.5mm時(shí)，每增加1mm，患兒的言語(yǔ)接受閾平均增加17.5dB（7.2-27.9dB不等），言語(yǔ)識(shí)別率相應(yīng)降低約21%；【廣州東方醫(yī)院耳科?？啤?br />
2、如若大前庭導(dǎo)水管管徑維持不變的情況下，隨著時(shí)間的退役，患兒隨后的言語(yǔ)接受閾每年將17.5dB（0.22-3.0dB不等），言語(yǔ)識(shí)別率相應(yīng)降低約1.7%。

如若大前庭導(dǎo)水管患兒遇到一些其他情況，如大腦損傷，聽力情況走向則不遵循上述規(guī)律。
【廣州東方醫(yī)院耳科?？啤?br /> 大前庭兒童的聽力情況分析如下：

1、假設(shè)一個(gè)EVA兒童的前庭導(dǎo)水管1.5mm，當(dāng)TA聽到“爸爸”這個(gè)詞需要50dB；那么另外一個(gè)前庭導(dǎo)水管尺寸為3.5mm的兒童，TA聽懂“爸爸”這個(gè)詞就可能需要85dB，相比前者的言語(yǔ)識(shí)別閾約增加35dB。

2、假設(shè)一個(gè)EVA兒童的前庭導(dǎo)水管尺寸為1.5mm，TA能正確重復(fù)10個(gè)詞中的8個(gè)；那么另外一個(gè)前庭導(dǎo)水管尺寸為3.5mm的兒童，TA可能只能重復(fù)4個(gè)，相比前者的言語(yǔ)識(shí)別率降低了42%。
1、當(dāng)前庭導(dǎo)水管尺寸超過(guò)1.5mm時(shí)，每增加1mm，患兒的言語(yǔ)接受閾平均增加17.5dB（7.2-27.9dB不等），言語(yǔ)識(shí)別率相應(yīng)降低約21%；

2、如若大前庭導(dǎo)水管管徑維持不變的情況下，隨著時(shí)間的退役，患兒隨后的言語(yǔ)接受閾每年將17.5dB（0.22-3.0dB不等），言語(yǔ)識(shí)別率相應(yīng)降低約1.7%。
【廣州東方醫(yī)院耳科?？啤?br /> 如若大前庭導(dǎo)水管患兒遇到一些其他情況，如大腦損傷，聽力情況走向則不遵循上述規(guī)律。

大前庭兒童的聽力情況分析如下：

1、假設(shè)一個(gè)EVA兒童的前庭導(dǎo)水管1.5mm，當(dāng)TA聽到“爸爸”這個(gè)詞需要50dB；那么另外一個(gè)前庭導(dǎo)水管尺寸為3.5mm的兒童，TA聽懂“爸爸”這個(gè)詞就可能需要85dB，相比前者的言語(yǔ)識(shí)別閾約增加35dB。

2、假設(shè)一個(gè)EVA兒童的前庭導(dǎo)水管尺寸為1.5mm，TA能正確重復(fù)10個(gè)詞中的8個(gè)；那么另外一個(gè)前庭導(dǎo)水管尺寸為3.5mm的兒童，TA可能只能重復(fù)4個(gè)，相比前者的言語(yǔ)識(shí)別率降低了42%。1、CT：通過(guò)顳骨高分辨CT進(jìn)行掃描，可以直接觀察患者耳部情況，若前庭水管中段的較大徑超過(guò)1.5mm且前庭導(dǎo)水管外口寬度大于2.5mm時(shí)可能是大前庭水管綜合征。
2、MRI：一般還可以通過(guò)MRI檢查耳內(nèi)部結(jié)構(gòu)，若內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊呈囊狀擴(kuò)張并且充滿液體，可能是大前庭水管綜合征引起的?！緩V州東方醫(yī)院耳科專科】
3、純音聽閾及聲導(dǎo)抗檢查：采用GSI61型聽力計(jì)行純音聽閾測(cè)試，測(cè)試頻率0.25~4kHz，用GSI33型中耳分析儀測(cè)試鼓室導(dǎo)抗圖，排除中耳病變，明確聽力情況。
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