大前庭導(dǎo)水管綜合征也被稱(chēng)為先天性前庭水管擴(kuò)大，屬于一種常染色體隱性遺傳病?；疾r(shí)患者通常會(huì)出現(xiàn)惡心嘔吐、走路不穩(wěn)、波動(dòng)性耳聾甚至全聾等癥狀，對(duì)患者的聽(tīng)力完成威脅。由于該疾病暫時(shí)沒(méi)有有效的治療方法，因此只能通過(guò)助聽(tīng)措施提高聽(tīng)力。下面就給大家介紹一下，大前庭導(dǎo)水管綜合癥注意事項(xiàng)。



1、避免嘈雜

在患有大前庭導(dǎo)水管綜合癥后，由于患者的聽(tīng)力逐步下降。因此，平時(shí)一定要注意休息。避免長(zhǎng)期處于嘈雜熱鬧的環(huán)境中，看電視時(shí)盡量放低音量，盡量不要佩戴耳機(jī)，這樣也能減少對(duì)于耳部聽(tīng)力的損害。同時(shí)養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣，室內(nèi)多通風(fēng)，冬天做好耳部的保暖工作。

2、定期檢查

患者在患有該疾病時(shí)，要保持主動(dòng)樂(lè)觀的心態(tài)，不要有太大的心理壓力，定期去醫(yī)院做檢查。由于該疾病尚無(wú)治愈的方法，因此只能平時(shí)多加注意，主動(dòng)治療多注重耳部聽(tīng)力的保護(hù)，減緩病情惡化的速度。

3、合理飲食

大前庭導(dǎo)水管綜合癥患者在患病后，平時(shí)也要注意飲食健康。要安排合理、健康的飲食，多吃一些新鮮的、富含維生素的食物，例如胡蘿卜、牛奶、雞蛋等，避免攝入辛辣興奮、油膩葷腥的食物。同時(shí)要減少飲用咖啡、碳酸飲料等飲品，以免病情惡化。

4、注意保護(hù)頭部

患者平時(shí)也要注意保護(hù)頭部，不要做一些劇烈運(yùn)動(dòng)，避免頭部被強(qiáng)烈撞擊，防止頭部倒立，咳嗽的時(shí)候不要過(guò)于用力，盡量不要憋氣等活動(dòng)，這樣也能減少對(duì)于耳部的傷害。大前庭導(dǎo)水管綜合征一般是指大前庭水管綜合征，可以通過(guò)患者的癥狀、放射學(xué)檢查來(lái)診斷。

一、有以下癥狀的患者，應(yīng)該考慮有大前庭水管綜合征的可能：

1、兒童時(shí)期開(kāi)始發(fā)生不明原因的聽(tīng)力下降，聽(tīng)力學(xué)測(cè)試結(jié)果為感音神經(jīng)性耳聾，且以高頻聽(tīng)力下降為主。

2、不明原因的感音神經(jīng)性耳聾患者，聽(tīng)力有明顯的的波動(dòng)。

3、兒童或青少年發(fā)生突發(fā)性耳聾，無(wú)論是否已患有感音神經(jīng)性耳聾。特別是已經(jīng)佩戴助聽(tīng)器的患兒，突然出現(xiàn)單耳聽(tīng)力明顯下降時(shí)，在排除了分泌性中耳炎和助聽(tīng)器故障等情況后，應(yīng)該首先考慮為大前庭水管綜合征。

二、放射學(xué)檢查：對(duì)于存在以上癥狀的患者，應(yīng)該進(jìn)行放射學(xué)檢查，如顳骨CT檢查。如果在顳骨CT上，發(fā)現(xiàn)在半規(guī)管總腳至前庭水管外口的1/2處，其直徑大于等于1.5毫米，即可診斷為大前庭水管綜合征。

大前庭導(dǎo)水管綜合征一般是指大前庭水管綜合征，可以通過(guò)患者的癥狀、放射學(xué)檢查來(lái)診斷。

一、有以下癥狀的患者，應(yīng)該考慮有大前庭水管綜合征的可能：

1、兒童時(shí)期開(kāi)始發(fā)生不明原因的聽(tīng)力下降，聽(tīng)力學(xué)測(cè)試結(jié)果為感音神經(jīng)性耳聾，且以高頻聽(tīng)力下降為主。

2、不明原因的感音神經(jīng)性耳聾患者，聽(tīng)力有明顯的的波動(dòng)。

3、兒童或青少年發(fā)生突發(fā)性耳聾，無(wú)論是否已患有感音神經(jīng)性耳聾。特別是已經(jīng)佩戴助聽(tīng)器的患兒，突然出現(xiàn)單耳聽(tīng)力明顯下降時(shí)，在排除了分泌性中耳炎和助聽(tīng)器故障等情況后，應(yīng)該首先考慮為大前庭水管綜合征。

二、放射學(xué)檢查：對(duì)于存在以上癥狀的患者，應(yīng)該進(jìn)行放射學(xué)檢查，如顳骨CT檢查。如果在顳骨CT上，發(fā)現(xiàn)在半規(guī)管總腳至前庭水管外口的1/2處，其直徑大于等于1.5毫米，即可診斷為大前庭水管綜合征。大前庭水管綜合征通常需要做如下幾個(gè)檢查：
1、CT：通過(guò)顳骨高分辨CT進(jìn)行掃描，可以直接觀察患者耳部情況，若前庭水管中段的較大徑超過(guò)1.5mm且前庭導(dǎo)水管外口寬度大于2.5mm時(shí)可能是大前庭水管綜合征。
2、MRI：一般還可以通過(guò)MRI檢查耳內(nèi)部結(jié)構(gòu)，若內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊呈囊狀擴(kuò)張并且充滿(mǎn)液體，可能是大前庭水管綜合征引起的。
3、純音聽(tīng)閾及聲導(dǎo)抗檢查：采用GSI61型聽(tīng)力計(jì)行純音聽(tīng)閾測(cè)試，測(cè)試頻率0.25~4kHz，用GSI33型中耳分析儀測(cè)試鼓室導(dǎo)抗圖，排除中耳病變，明確聽(tīng)力情況。
大前庭水管綜合征通常需要做如下幾個(gè)檢查：
1、CT：通過(guò)顳骨高分辨CT進(jìn)行掃描，可以直接觀察患者耳部情況，若前庭水管中段的較大徑超過(guò)1.5mm且前庭導(dǎo)水管外口寬度大于2.5mm時(shí)可能是大前庭水管綜合征。
2、MRI：一般還可以通過(guò)MRI檢查耳內(nèi)部結(jié)構(gòu)，若內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊呈囊狀擴(kuò)張并且充滿(mǎn)液體，可能是大前庭水管綜合征引起的。
3、純音聽(tīng)閾及聲導(dǎo)抗檢查：采用GSI61型聽(tīng)力計(jì)行純音聽(tīng)閾測(cè)試，測(cè)試頻率0.25~4kHz，用GSI33型中耳分析儀測(cè)試鼓室導(dǎo)抗圖，排除中耳病變，明確聽(tīng)力情況。聽(tīng)損特點(diǎn)：多表現(xiàn)為出生時(shí)聽(tīng)力正常，后因各誘發(fā)興奮下因素呈漸進(jìn)性或波動(dòng)性聽(tīng)力下降，較終發(fā)展成重度耳聾或全聾。個(gè)別病人會(huì)表現(xiàn)出突發(fā)性耳聾，也有病人表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈伴波動(dòng)性聽(tīng)力下降，類(lèi)似梅尼埃病。

發(fā)病年齡：從出生至青春期之間任何年齡段均可發(fā)病，多在2-4歲發(fā)病，也有很少數(shù)成年后發(fā)病。
聽(tīng)損特點(diǎn)：多表現(xiàn)為出生時(shí)聽(tīng)力正常，后因各誘發(fā)興奮下因素呈漸進(jìn)性或波動(dòng)性聽(tīng)力下降，較終發(fā)展成重度耳聾或全聾。個(gè)別病人會(huì)表現(xiàn)出突發(fā)性耳聾，也有病人表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈伴波動(dòng)性聽(tīng)力下降，類(lèi)似梅尼埃病。

發(fā)病年齡：從出生至青春期之間任何年齡段均可發(fā)病，多在2-4歲發(fā)病，也有很少數(shù)成年后發(fā)病。耳鏡檢查、聲導(dǎo)抗檢查：外中耳無(wú)問(wèn)題（單純大前庭，不合并外中耳問(wèn)題)。
純音測(cè)聽(tīng)：多為雙側(cè)感音神經(jīng)性聾[2]，少數(shù)呈單側(cè)，以高頻聽(tīng)損為主，呈下降型（氣骨導(dǎo)曲線(xiàn)呈一致性下降，低頻處可以有氣骨導(dǎo)差[3]，一般高頻聽(tīng)損較重)。
顳骨CT（先進(jìn)準(zhǔn)）：正常情況下前庭水管直徑在0.4-1.0mm之間，當(dāng)大于1.5mm可認(rèn)為前庭水管擴(kuò)大。（不同患者，管徑大小與聽(tīng)損程度無(wú)相關(guān)性）
ABR：強(qiáng)聲興奮時(shí)，在2-4ms處存在聲誘發(fā)短潛伏期負(fù)反應(yīng)波（ASNR），推測(cè)可能來(lái)源于前庭的球囊，可提示大前庭，有研究表明LVAS患兒ASNR的引出率大于50%。(引出與否不受管徑和聽(tīng)損程度影響)