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更新時間：2023-10-30 15:31:06 來源：廣州東方醫(yī)院

耳鏡檢查、聲導抗檢查：外中耳無問題（單純大前庭，不合并外中耳問題)。
純音測聽：多為雙側感音神經(jīng)性聾[2]，少數(shù)呈單側，以高頻聽損為主，呈下降型（氣骨導曲線呈一致性下降，低頻處可以有氣骨導差[3]，一般高頻聽損較重)?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤?br /> 顳骨CT（先進準）：正常情況下前庭水管直徑在0.4-1.0mm之間，當大于1.5mm可認為前庭水管擴大。（不同患者，管徑大小與聽損程度無相關性）
ABR：強聲興奮時，在2-4ms處存在聲誘發(fā)短潛伏期負反應波（ASNR），推測可能來源于前庭的球囊，可提示大前庭，有研究表明LVAS患兒ASNR的引出率大于50%。(引出與否不受管徑和聽損程度影響)藥物治療：主要應用糖皮質激素、改善內耳微循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)、增加內耳供養(yǎng)等，但患者聽力下降的總趨勢不能根本改變?；颊叩闹委熀诵膽撌侨绾伪Ｗo殘余聽力、延緩聽力下降和治療急性聽力下降，以及聽力和言語康復?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤?br /> 助聽干預：助聽器，人工耳蝸

助聽器干預注意事項：1.助聽器功率要預留足夠或者外置受話器機器（為日后聽力可能下降做準備)；2.用戶聽力下降后不要立馬調試助聽器（下降后短期內可能會通過治療或者自行恢復，但可能不會恢復到之前聽力水平），等恢復期渡過，聽力穩(wěn)定后根據(jù)用戶反饋再調整?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤?

大前庭導水管綜合征，目前大多數(shù)醫(yī)生認為它是一種以常染色體的隱性遺傳性疾病，這種病目前沒有特別好的辦法進行治療，目前臨床來說重在預防治療。這種病就一旦臨床診斷明確，盡快告訴患者和患者的家長，要求患者在平常的時候一定要注意以下幾點：1、患者平常盡量不要有頭部的撞傷和頭部的外傷史；2、這樣的患者盡量不要參加比較劇烈、競技性的體育活動，比如跑步、長跑、跳高、跳繩等劇烈的活動，盡量不要使勁的用力的吹樂器，盡量不要參加舉重活動，盡量不要做潛水等活動，平常感冒的時候不能使勁擤鼻子。平常建議保持情緒的穩(wěn)定，不要暴躁，不要情緒的過分的激動，這些都能減少或者避免這種疾病的出現(xiàn)；【廣州東方醫(yī)院耳科?？啤?、這種病一旦出現(xiàn)，比如患者一旦出現(xiàn)突聾等臨床表現(xiàn)，臨床治療可以按照突發(fā)性耳聾的治療方式，進行營養(yǎng)神經(jīng)、擴血管、激素等，進行對癥治療。目前關于手術治療的問題，醫(yī)生的看法不統(tǒng)一，有的醫(yī)生說可以考慮手術，但是手術之后的效果目前有的好有的不好，所以不能確定。大前庭導水管綜合征是一種先天性遺傳疾病，一般認為是常染色體隱性遺傳。除前庭導水管擴大外，不合并其他內耳畸形。在明顯誘因下聽力下降加重時，使用血管擴張劑、神經(jīng)營養(yǎng)劑、腎上腺糖皮質激素等藥物主動治療，能有一定的作用。如果聽力不恢復，聽力損傷重度的患兒，建議盡早考慮植入人工耳蝸。【廣州東方醫(yī)院耳科?？啤?

藥物治療：主要應用糖皮質激素、改善內耳微循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)、增加內耳供養(yǎng)等，但患者聽力下降的總趨勢不能根本改變。患者的治療核心應該是如何保護殘余聽力、延緩聽力下降和治療急性聽力下降，以及聽力和言語康復。
助聽干預：助聽器，人工耳蝸【廣州東方醫(yī)院耳科?？啤?br /> 助聽器干預注意事項：1.助聽器功率要預留足夠或者外置受話器機器（為日后聽力可能下降做準備)；2.用戶聽力下降后不要立馬調試助聽器（下降后短期內可能會通過治療或者自行恢復，但可能不會恢復到之前聽力水平），等恢復期渡過，聽力穩(wěn)定后根據(jù)用戶反饋再調整。
定期檢查聽力，養(yǎng)成良好的聽力隨訪習慣，出現(xiàn)聽力問題及時就診
避免頭部受到外傷
不宜參加劇烈體育運動，如坐過山車，蹦很等
勿用耳毒物
避免接觸強噪聲
預防感冒，注意患兒的情緒控制，減少擤鼻等容易產(chǎn)生壓力的動作
定期檢查聽力，養(yǎng)成良好的聽力隨訪習慣，出現(xiàn)聽力問題及時就診
避免頭部受到外傷
不宜參加劇烈體育運動，如坐過山車，蹦很等
勿用耳毒物【廣州東方醫(yī)院耳科?？啤?br /> 避免接觸強噪聲
預防感冒，注意患兒的情緒控制，減少擤鼻等容易產(chǎn)生壓力的動作大前庭導水管綜合征，目前大多數(shù)醫(yī)生認為它是一種以常染色體的隱性遺傳性疾病，這種病目前沒有特別好的辦法進行治療，目前臨床來說重在預防治療。這種病就一旦臨床診斷明確，盡快告訴患者和患者的家長，要求患者在平常的時候一定要注意以下幾點：1、患者平常盡量不要有頭部的撞傷和頭部的外傷史；2、這樣的患者盡量不要參加比較劇烈、競技性的體育活動，比如跑步、長跑、跳高、跳繩等劇烈的活動，盡量不要使勁的用力的吹樂器，盡量不要參加舉重活動，盡量不要做潛水等活動，平常感冒的時候不能使勁擤鼻子。平常建議保持情緒的穩(wěn)定，不要暴躁，不要情緒的過分的激動，這些都能減少或者避免這種疾病的出現(xiàn)；3、這種病一旦出現(xiàn)，比如患者一旦出現(xiàn)突聾等臨床表現(xiàn)，臨床治療可以按照突發(fā)性耳聾的治療方式，進行營養(yǎng)神經(jīng)、擴血管、激素等，進行對癥治療。目前關于手術治療的問題，醫(yī)生的看法不統(tǒng)一，有的醫(yī)生說可以考慮手術，但是手術之后的效果目前有的好有的不好，所以不能確定?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤?br />

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