1、當(dāng)前庭導(dǎo)水管尺寸超過1.5mm時(shí)，每增加1mm，患兒的言語接受閾平均增加17.5dB（7.2-27.9dB不等），言語識(shí)別率相應(yīng)降低約21%；【廣州東方醫(yī)院耳科專科】

2、如若大前庭導(dǎo)水管管徑維持不變的情況下，隨著時(shí)間的退役，患兒隨后的言語接受閾每年將17.5dB（0.22-3.0dB不等），言語識(shí)別率相應(yīng)降低約1.7%。

如若大前庭導(dǎo)水管患兒遇到一些其他情況，如大腦損傷，聽力情況走向則不遵循上述規(guī)律。
【廣州東方醫(yī)院耳科?？啤?br /> 大前庭兒童的聽力情況分析如下：

1、假設(shè)一個(gè)EVA兒童的前庭導(dǎo)水管1.5mm，當(dāng)TA聽到“爸爸”這個(gè)詞需要50dB；那么另外一個(gè)前庭導(dǎo)水管尺寸為3.5mm的兒童，TA聽懂“爸爸”這個(gè)詞就可能需要85dB，相比前者的言語識(shí)別閾約增加35dB。

2、假設(shè)一個(gè)EVA兒童的前庭導(dǎo)水管尺寸為1.5mm，TA能正確重復(fù)10個(gè)詞中的8個(gè)；那么另外一個(gè)前庭導(dǎo)水管尺寸為3.5mm的兒童，TA可能只能重復(fù)4個(gè)，相比前者的言語識(shí)別率降低了42%。大前庭導(dǎo)水管綜合征聽力下降后不能恢復(fù)到正常水平，因?yàn)檫@是不可逆的病變。一旦聽力下降影響孩子的語言交流，就應(yīng)該及時(shí)佩戴助聽器；如果助聽器佩戴之后效果仍然不好，影響到孩子的語言發(fā)育，應(yīng)該盡早手術(shù)植入人工耳蝸。【廣州東方醫(yī)院耳科?？啤?

大前庭導(dǎo)水管綜合征聽力下降后不能恢復(fù)到正常水平，因?yàn)檫@是不可逆的病變。一旦聽力下降影響孩子的語言交流，就應(yīng)該及時(shí)佩戴助聽器；如果助聽器佩戴之后效果仍然不好，影響到孩子的語言發(fā)育，應(yīng)該盡早手術(shù)植入人工耳蝸。大前庭水管綜合征患者一般在兩歲左右發(fā)病，主要的臨床表現(xiàn)為聽力下降，也有少數(shù)患者會(huì)表現(xiàn)為突發(fā)性耳聾或發(fā)作性眩暈伴隨聽力下降，還可能并發(fā)反應(yīng)遲緩、行走不穩(wěn)等癥狀。
1、耳聾：本病的主要癥狀是感音神經(jīng)性聾，雙耳受累較多見，發(fā)病突然或隱匿，聽力下降呈進(jìn)行性或波動(dòng)性，偶也可見突發(fā)性耳聾?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤?br />
2、眩暈：少數(shù)患者可出現(xiàn)發(fā)作性眩暈或平衡障礙、共濟(jì)失調(diào)等。
大前庭水管綜合征患者一般在兩歲左右發(fā)病，主要的臨床表現(xiàn)為聽力下降，也有少數(shù)患者會(huì)表現(xiàn)為突發(fā)性耳聾或發(fā)作性眩暈伴隨聽力下降，還可能并發(fā)反應(yīng)遲緩、行走不穩(wěn)等癥狀。
1、耳聾：本病的主要癥狀是感音神經(jīng)性聾，雙耳受累較多見，發(fā)病突然或隱匿，聽力下降呈進(jìn)行性或波動(dòng)性，偶也可見突發(fā)性耳聾?！緩V州東方醫(yī)院耳科專科】

2、眩暈：少數(shù)患者可出現(xiàn)發(fā)作性眩暈或平衡障礙、共濟(jì)失調(diào)等。大前庭導(dǎo)水管綜合征雖然為常染色體的隱性遺傳性疾病，大部分患者由父母的基因遺傳而發(fā)病。但也可能由基因突變所致，此時(shí)父母均不存在相關(guān)異?；?，所以大前庭導(dǎo)水管綜合征不是父母遺傳?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤?br />
如果父母均有大前庭導(dǎo)水管綜合征，則孩子的發(fā)病率較高。通常兩歲左右開始發(fā)病，可出現(xiàn)聽力呈搏動(dòng)性下降，少數(shù)表現(xiàn)為突發(fā)性耳聾，或反復(fù)發(fā)作性眩暈，伴有搏動(dòng)性聽力下降，逐漸導(dǎo)致聽力完全喪失，容易與梅尼埃病混淆。如果孩子出現(xiàn)相關(guān)癥狀，且父母確定存在病變基因，根據(jù)臨床病史，可以高度懷疑大前庭導(dǎo)水管綜合征發(fā)病。通過高分辨率的顳骨CT檢查，發(fā)現(xiàn)軸位CT前庭導(dǎo)水管直徑超過1.5mm，結(jié)合基因檢測(cè)結(jié)果，可以基本確診。
【廣州東方醫(yī)院耳科專科】
臨床對(duì)于大前庭導(dǎo)水管綜合征沒有針對(duì)性治療方法，多為對(duì)癥治療，提高生存質(zhì)量。如果出現(xiàn)聽力下降，根據(jù)聽力檢查結(jié)果，必要時(shí)可以遵醫(yī)囑給予助聽器。如果已經(jīng)達(dá)到重度聾或全聾，可以遵醫(yī)囑佩戴人工耳蝸。尤其在兒童期，為避免孩子因聽力異常，喪失語言學(xué)習(xí)能力，需及時(shí)佩戴助聽器、人工耳蝸，多數(shù)孩子能正常交流。
大前庭導(dǎo)水管綜合征雖然為常染色體的隱性遺傳性疾病，大部分患者由父母的基因遺傳而發(fā)病。但也可能由基因突變所致，此時(shí)父母均不存在相關(guān)異?；?，所以大前庭導(dǎo)水管綜合征不是父母遺傳。
【廣州東方醫(yī)院耳科?？啤?br /> 如果父母均有大前庭導(dǎo)水管綜合征，則孩子的發(fā)病率較高。通常兩歲左右開始發(fā)病，可出現(xiàn)聽力呈搏動(dòng)性下降，少數(shù)表現(xiàn)為突發(fā)性耳聾，或反復(fù)發(fā)作性眩暈，伴有搏動(dòng)性聽力下降，逐漸導(dǎo)致聽力完全喪失，容易與梅尼埃病混淆。如果孩子出現(xiàn)相關(guān)癥狀，且父母確定存在病變基因，根據(jù)臨床病史，可以高度懷疑大前庭導(dǎo)水管綜合征發(fā)病。通過高分辨率的顳骨CT檢查，發(fā)現(xiàn)軸位CT前庭導(dǎo)水管直徑超過1.5mm，結(jié)合基因檢測(cè)結(jié)果，可以基本確診。
【廣州東方醫(yī)院耳科專科】
臨床對(duì)于大前庭導(dǎo)水管綜合征沒有針對(duì)性治療方法，多為對(duì)癥治療，提高生存質(zhì)量。如果出現(xiàn)聽力下降，根據(jù)聽力檢查結(jié)果，必要時(shí)可以遵醫(yī)囑給予助聽器。如果已經(jīng)達(dá)到重度聾或全聾，可以遵醫(yī)囑佩戴人工耳蝸。尤其在兒童期，為避免孩子因聽力異常，喪失語言學(xué)習(xí)能力，需及時(shí)佩戴助聽器、人工耳蝸，多數(shù)孩子能正常交流。大前庭導(dǎo)水管( large vestibular aqueduct， LVA )是較常見的一種內(nèi)耳畸形，臨床特點(diǎn)為進(jìn)行性、波動(dòng)性、感音性耳聾，LVA 以嬰幼兒多見, 女性稍多于男性。

隨著影像學(xué)的發(fā)展，新生兒及兒童聽力篩查的開展，大前庭導(dǎo)水管綜合征的臨床確診率不斷提高。大多患病兒童日常需要配戴助聽器，但這類患兒日常可能因?yàn)槿魏螌?dǎo)致顱內(nèi)壓升高的原因出現(xiàn)聽力的波動(dòng)，并可能使本來就有限的殘余聽力出現(xiàn)更大的損傷，所以日常生活應(yīng)當(dāng)重視個(gè)人的保護(hù)。

主要包括下述幾個(gè)方面：

1、嚴(yán)格防止頭部外傷，不參加劇烈體育活動(dòng)，防止頭部倒立，不要用力憋氣，和做任何憋氣動(dòng)作的活動(dòng)，包括用力大便。
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2、盡量防治感冒，不要用力擤鼻或咳嗽。

3、如果在原有的基礎(chǔ)上聽力再次發(fā)生下降，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院就診，按突發(fā)性耳聾治療，應(yīng)用血管擴(kuò)張劑，神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑，必要時(shí)使用激素。

4、勿用耳毒物氨基糖甙類抗生素，如：鏈霉素、那霉素、妥那霉素、大觀霉素、新霉素、慶大霉素、威地霉素、西素米星(紫蘇霉素、西索霉素)、小諾霉素、阿司米星(丁胺那霉素)、奈替米星(奈特、力確興、諾達(dá))、核糖霉素、愛大(依替米星)、依克沙(異帕米星)、小兒利寶(慶大霉素)(用來治療腹瀉，現(xiàn)在市場(chǎng)仍有賣的)等。如用任何藥后，出現(xiàn)聽力變化或耳鳴等，應(yīng)及時(shí)停藥評(píng)估是否有耳毒性。

5、遠(yuǎn)離噪聲。
【廣州東方醫(yī)院耳科?？啤?br /> 6、教育孩子關(guān)注聽力變化，必要時(shí)可以用手機(jī)的音量大小來試一試，及時(shí)發(fā)現(xiàn)聽力的波動(dòng)，并及時(shí)治療。

雖然有大前庭導(dǎo)水管這種出生弊端，但臨床我見到的許多患兒除了聽力差些，大多都很聰明，所以家長(zhǎng)和患兒都要正視現(xiàn)實(shí)，盡可能利用現(xiàn)存的聽力，用好助聽器，仍可以學(xué)業(yè)、事業(yè)有成?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤?br />