特發(fā)性肺纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）長(zhǎng)期以來(lái)被認(rèn)為是一種慢性進(jìn)行性加重、疾病不可逆的病理改變，因其常導(dǎo)致病人肺部組織呈蜂巢狀，所以有一個(gè)更為形象的名字——“蜂窩肺”。
患了肺纖維化的患者，不能爬樓梯，一爬就氣喘；不能干家務(wù)，一動(dòng)就急促咳嗽；連吹肥皂泡也成了一種奢望。
特發(fā)性肺纖維化患者的肺就像一張被無(wú)形勒緊的網(wǎng)，束縛著日常的行動(dòng)和生活。對(duì)于常人來(lái)說(shuō)再自然不過(guò)的“呼吸”，卻成為他們四處奔走渴望要達(dá)成的目標(biāo)。
首診時(shí)近一半患者被誤診
特發(fā)性肺纖維化多發(fā)于50歲以上的老年人，并且男性多于女性，絕大多數(shù)患者在疾病早期沒(méi)有典型癥狀，隨著疾病的進(jìn)展，肺功能逐漸惡化，癥狀才會(huì)顯現(xiàn)出來(lái)。
特發(fā)性肺纖維化起病隱匿且病因不明，吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流及遺傳因素都被認(rèn)為是危險(xiǎn)因素?；颊邚某醮伟Y狀出現(xiàn)到被明確診斷，通常被延誤1-2年，首診時(shí)有一半患者會(huì)被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。一旦患病，肺功能將呈現(xiàn)持續(xù)地不可逆地惡化，導(dǎo)致患者呼吸困難，嚴(yán)重威脅生命。
早診早治是診斷的關(guān)鍵步驟
當(dāng)有比如缺氧、呼吸困難、干咳、氣短、體重突然減輕、嘴唇發(fā)紫以及杵狀指等癥狀出現(xiàn)時(shí)，就應(yīng)懷疑是特發(fā)性肺纖維化疑似患者，應(yīng)當(dāng)及早到醫(yī)院呼吸科就診。
有臨床試驗(yàn)表明，即使是早期的患者，如果沒(méi)有及時(shí)接受治療，也會(huì)發(fā)生肺功能下降，而抗纖維化治療可以減少大約50%的肺功能下降。所以早診早治對(duì)于患者來(lái)說(shuō)至關(guān)重要。
自我管理亦不可小覷
1、長(zhǎng)期家庭氧療:
氧療可改善缺氧和呼吸困難，也會(huì)降低病死率。
2、預(yù)防肺部感染:
感染是IPF的病因，也是IPF急性加重的誘因。預(yù)防肺部感染是自我管理較重要的部分。
1）房間保持干凈、整潔，調(diào)節(jié)溫度22℃～24℃、濕度50%～60%為宜。天氣干燥時(shí)，可進(jìn)行空氣濕化；霧霾天氣可使用空氣凈化裝置，減少細(xì)菌和細(xì)菌的繁殖；定期清洗空調(diào)濾塵網(wǎng)，經(jīng)常清洗和晾曬床上用品，不使用羽毛或陳舊棉絮等易引起過(guò)敏的物品填充的被褥；避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的興奮因素。
2）注意防寒保暖，及時(shí)增減衣服，預(yù)防感冒，避免直接吸入冷空氣，以免加重咳嗽。
3）減少探視，避免接觸感冒病人和到人群密集的公共場(chǎng)所，出入戴口罩。
4）注意手衛(wèi)生，勤洗手。

5）戒煙和避免二手煙的興奮。

3、適當(dāng)運(yùn)動(dòng):
適當(dāng)運(yùn)動(dòng)能維持肌肉正常的肌力與肌，對(duì)抗疲勞。有報(bào)道，因激烈運(yùn)動(dòng)而發(fā)生急性心功能不全和呼吸衰竭導(dǎo)致猝死的案例，因此，運(yùn)動(dòng)時(shí)要以靠譜和不加重病情為宜。
4、均衡營(yíng)養(yǎng):
營(yíng)養(yǎng)不好會(huì)增加機(jī)體對(duì)炎癥反應(yīng)的易感性。飲食原則遵循高蛋白、高維生素、低鹽食物為主，戒煙、酒。
5、情緒控制:
樹(shù)立主動(dòng)的心態(tài)，正確對(duì)待社會(huì)及家庭角色的轉(zhuǎn)換，避免或減少因角色轉(zhuǎn)換帶來(lái)的心理落差感。學(xué)會(huì)控制和放松情緒，釋放壓力，不看緊張、興奮的電視、球賽，避免因情緒激動(dòng)而誘發(fā)氣促。
6、自我病情檢測(cè):
1） 學(xué)會(huì)關(guān)注自己的基礎(chǔ)生命體征
① 體溫：正常值為36℃～37℃，發(fā)熱提示有可能合并感染，若自覺(jué)不舒服，應(yīng)學(xué)會(huì)測(cè)量體溫，觀察是否發(fā)熱，并注意發(fā)熱的時(shí)間和程度。
② 呼吸頻率：正常值為16～20次/分。呼吸頻率是反映IPF病情變化的一個(gè)敏感指標(biāo)，若發(fā)生呼吸頻率較平時(shí)明顯增加，氣促嚴(yán)重，且安靜狀態(tài)下不能減緩時(shí)，要注意及時(shí)就診。
③ 心率：正常值為60～100次/分。血液內(nèi)含氧量不足時(shí)心率常常會(huì)增快，當(dāng)感覺(jué)心悸、胸悶或心率超過(guò)120次/分，需及時(shí)就診。
④ 血壓：堅(jiān)持監(jiān)測(cè)血壓，血壓值保持相對(duì)穩(wěn)定，過(guò)低或過(guò)高時(shí)均會(huì)引起不適，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行藥物調(diào)整。
⑤ 外周血氧飽和度：血氧飽和度是反映呼吸循環(huán)功能的一個(gè)重要生理參數(shù)，可以購(gòu)買脈搏血氧儀定時(shí)監(jiān)測(cè)SpO2。正常人的血氧飽和度為95%以上，在95%以下為供氧不足。靜息時(shí)SpO2≤90%應(yīng)吸氧或到醫(yī)院就診。
2）定期復(fù)查，監(jiān)測(cè)疾病發(fā)展進(jìn)程
藥物的用量因人而異，藥物的也各有不同，醫(yī)生將根據(jù)病人的癥狀、主訴、檢查結(jié)果個(gè)體化調(diào)整藥物的用法和劑量。因此，應(yīng)按照醫(yī)囑用藥并定期復(fù)查，以監(jiān)測(cè)疾病發(fā)展進(jìn)程。

當(dāng)出現(xiàn)以下情況時(shí)需及時(shí)就醫(yī)
1）氣促比原有基礎(chǔ)加重，休息時(shí)仍不能減低氣喘程度；
2）咳嗽頻率增加，痰液增多、變稠、變黃；
3）新近發(fā)生的心律失常，出現(xiàn)心悸、胸悶；
4）存在不尋常的嗜睡或意識(shí)障礙；
5）感冒、發(fā)熱；
6）新出現(xiàn)口唇發(fā)紺或雙下肢水腫，或上述體征較前加重；
7）黑便或嘔血。
溫馨提示：肺纖維化不容小覷，日常生活要注意，做好自我防護(hù)和管理，遠(yuǎn)離疾病，珍愛(ài)生命！