膽總管囊腫新生兒膽汁淤積第二位的外科病因。這類患兒存在先天性的胰管和膽管連接異常，這導致膽管像囊腫一樣擴張并發(fā)生炎癥，進而出現(xiàn)膽汁排泄不暢。膽總管囊腫的治療效果良好，手術切除囊腫并將膽管和空腸連接起來。手術可根治疾病，幾乎所有患兒皆可獲得治愈。

　　其它肝內(nèi)小膽管的減少、肝臟細胞的炎癥、膽汁合成障礙等也可以引起膽汁淤積。如alagille綜合癥就是肝內(nèi)小葉間膽管進行性減少甚至消失而導致的膽汁淤積癥，它是一種常染色體顯性遺傳??；進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積是由于肝臟轉運蛋白基因的突變導致膽汁酸轉運和分泌障礙而出現(xiàn)的膽汁淤積，這是常染色體隱形遺傳病。這兩種疾病都沒有根治性治療方法，遠期效果不理想，大部分患兒最終需要行肝臟移植術。該類患兒皮膚瘙癢程度嚴重，影響患兒生活質量，在熊去氧膽酸、紅霉素等藥物治療控制不滿意的情況下，可以考慮行膽汁轉流手術。目前認為該手術對緩解瘙癢癥狀療效確切，同時可以一定程度上改善肝臟功能，減輕甚至消除黃疸，推遲甚至避免肝臟移植。

　　約有25-30%的新生兒膽汁淤積無法查明病因。這類患兒很多存在早產(chǎn)和宮內(nèi)發(fā)育遲緩。發(fā)病時間較膽道閉鎖晚，陶土便很少見。不明原因膽汁淤積的患兒總體而言預后良好，90%以上到一歲以前能緩解，發(fā)生慢性肝病的風險很小。

　　懷疑新生兒病理性黃疸后怎么辦？

　　對于家長和非兒童肝病?？漆t(yī)生來說，最重要的是識別非生理性的黃疸，分清是高結合膽紅素血癥性黃疸還是高非結合膽紅素性黃疸，并及時轉診給相應的?？漆t(yī)生。

　　足月新生兒黃疸持續(xù)超過2周即需要至醫(yī)院查肝功能了解膽紅素指標。母乳喂養(yǎng)的新生兒在密切觀察下可以推遲到3周時查肝功能。但如果患兒除了黃疸外還有其他臨床表現(xiàn)如持續(xù)性尿色加深和大便顏色變淺，則需要立即就診。若肝功能檢查提示高結合膽紅素血癥（結合膽紅素》17.1umol/l且大于總膽紅素的20%），則提示存在潛在疾病，必須請兒童肝病?？漆t(yī)師進一步檢查。b超是首先采用的輔助檢查，可以診斷或排除膽總管囊腫，并初步提示膽道閉鎖的可能性。確診膽道閉鎖需要行術中膽道造影。排除膽總管囊腫后，對于存在大便顏色變淺甚至陶土便的患兒需要盡早進行同位素肝膽排泄造影檢查，若存在肝膽排泄受阻，則患兒存在膽道閉鎖的可能性較大，有指征進行腹腔鏡膽道造影。若術中明確診斷膽道閉鎖則需要一期行kasai手術。若患兒日齡較小，盡可能在手術前請肝病內(nèi)科醫(yī)師排除進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥、alagille綜合癥等疾病以減少手術探查的陰性率。對于那些大便顏色正?；蛲凰貦z查未見排泄梗阻的患兒則可由肝內(nèi)科醫(yī)師診治，行肝臟活檢有助于查明潛在的疾病。那些術中膽道造影排除膽道閉鎖的患兒也應由肝臟內(nèi)科醫(yī)師診治，術中同時進行的肝臟活檢可為肝內(nèi)科醫(yī)師提供病理學方面的信息。

　　早產(chǎn)兒常常存在缺氧、腸外營養(yǎng)、感染、藥物毒性作用等因素，同時早產(chǎn)兒膽道系統(tǒng)發(fā)育不成熟，這些都使得早產(chǎn)兒發(fā)生膽汁淤積的風險增大，而膽道閉鎖極少發(fā)生于早產(chǎn)兒，所以早產(chǎn)兒膽汁淤積的早期診斷方案不同于足月兒。主要的差別是重點關注代謝性疾病、感染等因素，并在營養(yǎng)支持和利膽等治療的基礎上密切觀察，而不重于排除膽道閉鎖。同位素檢查推遲到糾正胎齡滿月以后，肝臟活檢或腹腔鏡探查只有在存在明確陶土便、同位素排泄受阻或黃疸持續(xù)至生后3月以上時才進行。

　　新生兒膽汁淤積性疾病病因復雜，不一而足，但并不可怕，膽道閉鎖雖然嚴重且進展迅速，但早期診治可以明顯改善預后，取得可以接受的短期和長期療效；一些疾病如膽總管囊腫可以通過手術等治療獲得治愈；一些疾病如alagille綜合癥等，雖無法根治，但可以通過藥物和手術治療延緩疾病進展，長期維持肝功能的代償狀態(tài)；在排除一些嚴重疾病后很多膽汁淤積癥雖然病因不明，但可能自行緩解，遠期預后良好。總之，家長和非專科醫(yī)生應該重視新生兒膽汁淤積性疾病。

　　以上就是關于新生兒病理性黃疸的產(chǎn)生以及各種病因，在照顧新生兒的時候，父母一定要多觀察孩子的各項方面，如果發(fā)現(xiàn)了新生兒黃疸，要通過醫(yī)生的檢查后在進行治療。