揭秘遺傳性腎癌常見(jiàn)種類，腎囊腫與腎癌的關(guān)系一覽無(wú)遺

來(lái)源：泰國(guó)試管嬰兒時(shí)間：2025-12-18 05:13:51 瀏覽：123

腎癌是泌尿外科常見(jiàn)的腫瘤，發(fā)病率占成人全部惡性腫瘤的百分之2一百分之3，全世界發(fā)病率每年增加百分之2，每年死于腎癌的患者近10000例，腎癌具有遺傳性和散發(fā)性二種發(fā)病形式，遺傳性腎癌約占全部腎癌的百分之4，一般來(lái)說(shuō)常見(jiàn)的遺傳性腎癌有這幾種，一起來(lái)看看。

常見(jiàn)的遺傳性腎癌有哪些

1、VHL病(Von Hippel-Lindau disease)：VHL病(是一種常染色體顯性遺傳病，是一種涉及多個(gè)系統(tǒng)病變的家族性腫瘤綜合征，臨床特征為:小腦、視網(wǎng)膜、脊髓的成血管細(xì)胞瘤，腎細(xì)胞癌，嗜鉻細(xì)胞瘤，腎囊腫等。腎癌在VHL病中的發(fā)生率高達(dá)百分之一28百分之45，病理類型全部為透明細(xì)胞癌。在臨床上VHL腎癌多為雙側(cè)多發(fā)性腎癌，進(jìn) 展較慢，轉(zhuǎn)移晚，一般認(rèn)為當(dāng)腫瘤較小時(shí)可臨床觀察，腫瘤直徑大于3cm后可行腫瘤刻除術(shù)并盡量保留殘腎。

2、遺傳性乳頭狀腎癌(heredit-ary papillary renal cell carcinoma, HPRC) o HPRC為常染色體顯性遺傳病，腫瘤的病理類型全部為工型乳頭狀腎癌 . HPRC的臨床特點(diǎn)與VHL病腎癌相似，多為雙側(cè)多發(fā)性腎癌，發(fā)病年齡較晚且進(jìn)展較慢，一般建議在腫瘤較大時(shí)施行腫瘤刻除術(shù)。

3、遺傳性平滑肌瘤病腎癌(hereditary leiomyomatosis renal cell carcinoma, HLRCC)。 HLRCC為常染色體顯性遺傳病，表現(xiàn)為腎癌伴多發(fā)性皮膚平滑肌瘤、多灶性子宮平滑肌瘤或子宮平滑肌肉瘤，其中腎癌的病理類型多為II型乳頭狀腎癌。HLRCC的臨床特點(diǎn)與其他類型的遺傳性腎癌顯著不同，HLRCC多為發(fā)生在單側(cè)的單發(fā)腫瘤，發(fā)生年齡較早，侵襲性很強(qiáng)，易早期轉(zhuǎn)移因此早期診斷和手術(shù)治療十分重要。

4、BHD綜合征(Birt-Hogg-Dub6 syndrome)，為一常染色體顯性遺傳綜合征，涉及全身多個(gè)系統(tǒng)，典型表現(xiàn)為頭頸部和上肢的多發(fā)性纖維毛囊瘤，并可能伴有肺囊腫和結(jié)腸息肉。絕大部分患者存在纖維濾泡增殖等皮膚良性病變，面部、頸部及軀干上部多發(fā)性小的圓形丘疹是此綜合征的特征性病變。百分之15-百分之25患者伴有腎腫瘤，包括嗜酸細(xì)胞瘤、嫌色細(xì)胞癌、透明細(xì)胞癌及乳頭狀癌，還可能出現(xiàn)腎囊腫。腎惡性腫瘤以嫌色細(xì)胞癌最多見(jiàn)，其次為透明細(xì)胞癌。此外還可以出現(xiàn)肺囊腫、自發(fā)性氣胸等病變。

腎囊腫會(huì)形成腎癌嗎

腎囊腫被發(fā)現(xiàn)的越來(lái)越多。對(duì)這些囊腫如何處理，很是讓當(dāng)事者心煩。雖說(shuō)腎囊腫絕大部份是良性的，但哪些又是惡性的？那些囊性腎癌是不是囊腫惡變而來(lái)？這是經(jīng)常被問(wèn)及的問(wèn)題，有時(shí)候不能說(shuō)清楚，因?yàn)橐徽f(shuō)清楚就會(huì)傷到人，更多的時(shí)候則是沒(méi)法說(shuō)清楚，因?yàn)槠渲性S多科學(xué)問(wèn)題現(xiàn)在還沒(méi)搞清楚。

囊性腎癌是不是由囊腫惡變而來(lái)？到目前為此找不到任何科學(xué)證據(jù)來(lái)回答這個(gè)問(wèn)題。就個(gè)人的知識(shí)和經(jīng)驗(yàn)來(lái)看，囊腫就是囊腫，囊性腎癌就是囊性腎癌，它們之間沒(méi)關(guān)系。

如何區(qū)別腎囊腫與囊性腎癌？有兩點(diǎn)要特別注意，第一要弄清楚腎囊腫與囊性腎癌的特點(diǎn)，第二診斷和區(qū)別腎囊腫與囊性腎癌一定要做平掃+增強(qiáng)薄層掃描。根據(jù)CT掃描的特點(diǎn)，將腎臟的囊性占位病變分為單純性腎囊腫和復(fù)雜性腎囊腫，前者內(nèi)壁光滑無(wú)分隔，后者有分隔、內(nèi)壁不光滑或有結(jié)節(jié)，特別是內(nèi)壁不規(guī)則有結(jié)節(jié) 并在增強(qiáng)CT掃面上結(jié)節(jié)有增強(qiáng)表現(xiàn)，要高度懷疑是囊性腎癌，事實(shí)上有這樣表現(xiàn)的腎囊腫，手術(shù)切下來(lái)作病理檢查一部分是囊性腎癌。

腎積水遺傳病做三代試管多少錢

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