廣州先天性耳聾的主要原因-廣州先天性耳聾遺傳基因因素-廣州東方醫(yī)院耳科?？?/h2>

更新時(shí)間：2023-10-20 17:11:49 來源：廣州東方醫(yī)院

先天性耳聾主要由遺傳基因因素、母體妊娠分娩過程中異常致胎兒受傷、孕婦孕期使用氨基糖苷類具有耳毒物、孕婦妊娠期患有或?qū)е虏≡w浸潤胎盤累及胎兒聽覺系統(tǒng)等因素所導(dǎo)致。【廣州東方醫(yī)院耳科?？啤?

1、遺傳因素：遺傳性耳聾根據(jù)是否有除聽力損失以外的癥狀分為綜合征型耳聾和非綜合征型耳聾。綜合征型耳聾除了耳聾以外還伴有頜面部畸形、皮膚及眼部等癥狀，占遺傳性耳聾的30%，而非綜合征型耳聾約占70%。迄今為止，耳聾大約與90余個(gè)基因的1000多個(gè)突變位點(diǎn)有關(guān)。

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2、藥物因素：母親在孕期不當(dāng)使用特殊藥物，如氨基糖首類、細(xì)胞毒物、抗瘧藥和利尿劑等，藥物可通過胎盤進(jìn)入胎兒的體內(nèi)，導(dǎo)致胎兒第七顱神經(jīng)中毒而誘發(fā)耳聾。此外，孕期接受過深度麻痹也可能造成胎兒聽力損害。

3、疾病損害：產(chǎn)前期，孕婦妊娠期患有某些傳染病，如、、疾病等，病原體可經(jīng)胎盤累及胎兒聽覺系統(tǒng)，損傷耳蝸、前庭、聽神經(jīng)或引起細(xì)菌性或細(xì)菌性迷路炎，出現(xiàn)內(nèi)耳發(fā)育異常、畸形導(dǎo)致耳聾；新生兒早產(chǎn)、出生時(shí)出現(xiàn)嚴(yán)重窒息、體重過輕，小于1500g、高膽紅素血癥、化膿性腦膜炎等疾病均可能損害新生兒聽覺神經(jīng)導(dǎo)致耳聾?！緩V州東方醫(yī)院耳科專科】

4、分娩過程：胎兒分娩過程中，產(chǎn)鉗使用不當(dāng)可能會(huì)造成胎兒頭顱外傷，損傷其聽覺器官。

耳的主要功能是聽力，因此聾的分析主要是以耳聾的聽力損失程度進(jìn)行分級，雙耳聽力損失大于等于26分貝，或者一側(cè)耳朵聽力損失大于等于56分貝。

耳聾程度為輕度耳聾，聽力稍感困難，可評為傷殘等級中醉末的一級或幾十級。當(dāng)雙耳聽力損失大于等于31分貝或者一側(cè)耳朵的聽力損失大于等于71分貝，稱為輕度耳聾。聽力稍感困難可評定為傷殘等級為九級，雙耳聽力損失大于等于41分貝或者一側(cè)耳朵聽力損失大于等于91分貝稱為中度耳聾。

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聽力困難程度為輕度困難評定傷殘等級為八級，雙耳聽力損失大于等于56分貝稱為重度耳聾，可評定為傷殘等級七級。雙耳聽力大于等于71分貝稱為嚴(yán)重耳聾，聽力嚴(yán)重困難，可評傷殘等級為六級。雙耳聽力大于等于81分貝為嚴(yán)重困難，可評傷殘等級為五級。雙耳聽力大于等于91分貝稱為非常聾，可評傷殘等級為四級。雙耳覺對全聾對一百分貝毫無反應(yīng)，簡稱全聾即沒有聽力。

先天性耳聾治療原則是恢復(fù)或者部分恢復(fù)已喪失的聽力，盡量保存并利用殘余聽力。藥物治療目前可以盡早的應(yīng)用擴(kuò)張內(nèi)耳血管的藥物、降低血液黏稠度和溶解小血栓的藥物、維生素B族類藥物、能量制劑，必要時(shí)可用抗細(xì)菌及激素類藥物。藥物治療無效者可以佩戴助聽器如果助聽器也沒法佩戴屬于雙耳全聾的情況，可以考慮耳蝸植入器，耳蝸植入器又稱電子耳蝸或者是人工耳蝸，可以通過置入耳蝸的辦法來配合術(shù)后言語訓(xùn)練可恢復(fù)部分言語功能。另外可以做聽覺和言語訓(xùn)練，利用助聽器、聾人還有殘余聽力可以通過長期有計(jì)的聲響興奮逐步培養(yǎng)其聆聽習(xí)慣，然后提高聽覺覺察、聽覺注意、聽覺定位等等這方面能力?！緩V州東方醫(yī)院耳科專科】

對于先天性耳聾預(yù)防比治療更重要，也更有效，應(yīng)盡早發(fā)現(xiàn)、盡早治療，盡量保留和利用殘存聽力。先天性耳聾可通過早期服用抗細(xì)菌、血管擴(kuò)張藥物治療，一些耳道畸形者可通過手術(shù)治療改善，佩戴助聽器、人工耳蝸植入可提高聽覺能力。

一、藥物治療

1、發(fā)病初期及時(shí)正確用藥是治療成功的關(guān)鍵，首先應(yīng)根據(jù)耳聾病因與類型選擇適當(dāng)藥物。

2、對細(xì)菌或細(xì)菌感染致聾的早期可試用抗細(xì)菌、抗細(xì)菌藥物。

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3、血管擴(kuò)張劑是周圍血管疾病中，用于治療閉塞性和痙攣性疾病醉為重要的一類臨床用藥。血管擴(kuò)張藥的作用機(jī)制主要有兩種，一種是直接擴(kuò)張血管平滑肌，使皮膚和肌肉的血管均擴(kuò)張，血流增加；另一種是作用于交感神經(jīng)，使神經(jīng)興奮，導(dǎo)致血管的擴(kuò)張。

溶栓藥物：1、鏈激酶：鏈激酶的和靠譜性已得到證實(shí)，也會(huì)出現(xiàn)出血表現(xiàn)，如局部瘀斑、血腫、新鮮創(chuàng)口的滲血、血尿等，出血時(shí)要立即停藥，可以應(yīng)用拮抗劑對抗或中和；用法用量請謹(jǐn)遵藥物說明書和醫(yī)囑。

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2、尿激酶：尿激酶在應(yīng)用時(shí)，醉好是能夠聯(lián)合應(yīng)用凝血藥物，維持，預(yù)防新的血栓形成，出血的發(fā)生率比鏈激酶低，用法用量請謹(jǐn)遵藥物說明書和醫(yī)囑。

3、重組人體組織型纖溶酶原激活物：如r-tPA，r-tPA的醉好，靠譜性較低，某些年輕的患者，也會(huì)出現(xiàn)大出血。在r-tPA的使用時(shí)，需要慎重，用法用量請謹(jǐn)遵藥物說明書和醫(yī)囑。

二、手術(shù)治療

一些由于中耳畸形導(dǎo)致的傳導(dǎo)性耳聾，可根據(jù)病因、病變的部位、性質(zhì)及范圍進(jìn)行相應(yīng)的聽力重建手術(shù)。

三、其他治療

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1、助聽器選配助聽器是一種提高聲音強(qiáng)度的裝置，需要經(jīng)過耳科醫(yī)師或聽力學(xué)家詳細(xì)檢查后才能正確選用，是提高先天性耳聾患者聽覺的重要干預(yù)工具。助聽器主要由微型傳音器、放大器、耳機(jī)、耳模和電源等組成。

2、人工耳蝸植入作為先天誘人音神經(jīng)性耳聾的主要干預(yù)手段之一，主要針對高功率助聽器無效，耳內(nèi)無活動(dòng)疾病變，影像學(xué)檢查排除內(nèi)耳嚴(yán)重畸形、聽神經(jīng)缺如的患者。該裝置主要由體外裝置、方向性麥克風(fēng)、言語信號處理器、傳送器和體內(nèi)裝置、接收器、解碼器、興奮電很兩部分組成。

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3、聽覺言語訓(xùn)練是借助助聽器利用殘余聽力或人工耳蝸植入重建聽力的基礎(chǔ)上，通過長期有計(jì)劃的聲響興奮，逐步培養(yǎng)其聆聽習(xí)慣，提高聽覺察覺、聽覺注意、聽覺定位及識別、記憶等方面能力。

小兒先天性耳聾，要想讓患兒的聽力盡可能地恢復(fù)，盡可能地保持殘存的聽力，盡可能地減少病情對兒童的影響。要明確病因，然后才能針對不同的情況進(jìn)行相應(yīng)的治療。如果是由其他原因引起的，要想跟志好原發(fā)性疾病，就要進(jìn)行主動(dòng)的治療。如果是原發(fā)性的，可以使用阿司匹林、倍他司汀等抗凝藥物來進(jìn)行治療。建議口服維生素b族和激素等，能緩解癥狀?！緩V州東方醫(yī)院耳科?？啤?

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