體質(zhì)性黃疸
http://m.luxecare.cn2008-09-20 12:50:25 來源:全民健康網(wǎng)
Gikbert綜合征又稱為體質(zhì)性肝功能不良性黃疸,屬一種較常見的遺傳性非結(jié)合膽紅素血癥,1901年Gibkert首先報(bào)告。Gikbert綜合征臨床表現(xiàn)特點(diǎn)為長期間歇性輕度黃疸,多無明顯癥狀。 Gikbert綜合征為常染色體顯性遺傳性疾病,病人主要為青少年,男性多見。發(fā)病率大約為5%左右。
[癥狀體癥]
1.可無明顯癥狀;
2.長期間歇性輕度黃疸;
3.部分病例有乏力、消化不良、肝區(qū)不適; 4.肝脾無腫大。
[診斷依據(jù)]
1.青少年發(fā)病,隨年齡增加,黃疸逐漸減退,常有家族史;
2.慢性反復(fù)發(fā)作性黃疸,疲勞、飲酒、感染或月經(jīng)期黃疸加重。
3.或?qū)吣芸墒裹S疸減輕或消退。
4.血清非結(jié)合膽紅素增高,尿膽紅素陰性,尿膽原含量正常。無顯性或隱性溶血性黃疸;
5.肝功能試驗(yàn)、溴磺太鈉試驗(yàn)、肝臟活檢正常。
[治療原則]
1.Gilbert綜合征無需特殊治療;
2.必要時(shí)可服用有降低血膽紅素的作用。
[療效評價(jià)]
1.治愈:黃疸消退,癥狀消失;
2.好轉(zhuǎn):黃疸減輕,癥狀好轉(zhuǎn);
3.未愈:癥狀未改善。
[專家提示]
Gilbert綜合征的病因是膽紅素清除能力的減退,可能 是肝細(xì)胞攝取膽紅素能力降低,及肝內(nèi)膽紅素葡萄糖 醛酸轉(zhuǎn)移梅活性減低。在診斷Gilbert綜合征時(shí),應(yīng)注 意與溶血性黃疸、梗阻性黃疸、脂肪肝,酒精中毒、病毒性肝炎、肝硬化、 Dubin-Johnson綜合征等相鑒別。 Gilbert綜合征預(yù)后良好,一般無需特殊治療。但應(yīng)避 免導(dǎo)致黃疸加重的誘因。
