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魚鱗病有哪些類型?

http://m.luxecare.cn2009-10-20 15:41:18 來源:全民健康網

      魚鱗病又稱“蛇皮癬”或蛇身,是一種皮膚干燥、魚鱗狀脫屑為主癥的皮膚病,典型的癥狀表現在全身皮膚干燥,有灰褐色鱗屑和深重斑紋,起白皮,類似“魚鱗狀”或蛇皮狀,冬重夏輕,一般無自覺癥狀,或僅有微癢,若久治不愈,或治療不當,可波及全身,并遺傳后代。

 ?、?魚鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征

  為一少見的,由先天性魚鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯癥構成的綜合征。幾乎所有患者出生時就有廣泛的魚鱗病損害,約一半有不同程度的紅皮病。紅皮病隨年齡增長逐步緩解,成年后消失殆盡。終生存在的魚鱗病有3種類型:皺褶部位常為半透明黑色或黑黃色的角化過度損害,皮紋明顯加深;肢體和下腹等處的板層狀魚鱗病損害;其他損害較輕處表現為大量細薄干燥鱗屑。同一患者常同時具有3種皮損。瞼外翻常見。個別患者毛發(fā)干燥、纖細、無光澤。

  大多數患者在出生后4~30個月內發(fā)生神經系統(tǒng)病變,主要為智力障礙,痙攣性四肢癱瘓或截癱。雙下肢痙攣性癱瘓進行性加重,至少持續(xù)至青春期方緩解或停止進展。多數病人上肢有類似病變,但輕些。絕大多數患者有智能障礙,且不會隨年齡增大而加重。

 ?、?魚鱗病侏儒智能障礙綜合征:

  這是一個由魚鱗病樣紅皮病、侏儒、智能障礙和痙攣性癱瘓構成的綜合征。在病案記載中:一近親婚配夫妻的5個子女中,發(fā)現3例患者。先證者為一18歲女性,身高137cm。出生時面部即有紅皮病表現,雙足背少許大皰。出生數月全身彌漫性發(fā)紅,足背等處皮膚萎縮變薄似羊皮紙。16歲后發(fā)現雙下肢痙攣性癱瘓,致步行困難。智商38。年齡分別為12歲和8歲的胞妹及胞弟,除無痙攣性癱瘓外,有相似的皮損、智能障礙和侏儒體形。

 ?、?智能障礙癲癇魚鱗病綜合征:

  嬰兒期發(fā)病。主要由輕度的魚鱗病樣紅皮病、智能障礙和癲癇三聯征構成。但有的患者還出現生殖器發(fā)育不全、侏儒等癥狀。智能很差,不能自理生活。癲癇多為大發(fā)作,魚鱗病可能是常染色體隱性遺傳所致,但也不能排除性連鎖遺傳。

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本文來源:全民健康網 編輯:wuya
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