魚鱗病有哪些癥狀?
http://m.luxecare.cn2009-10-20 15:37:10 來源:全民健康網(wǎng)
魚鱗病是一種皮膚干燥伴有魚鱗狀鱗屑為特征的遺傳性皮膚角化障礙性疾病。由于類似魚的皮膚,故名魚鱗病。遺傳是一個(gè)重要病因,該病與維生素A的缺乏及脂質(zhì)代謝異常等有關(guān)。根據(jù)臨床表現(xiàn)和遺傳方式主要分4型:顯性遺傳性尋常型魚鱗病、性聯(lián)遺傳性尋常型魚鱗病、層板狀魚鱗病、表皮松解性角化過度魚鱗病(大皰性魚鱗病)。
【 魚鱗病臨床主要表現(xiàn)】
1.顯性遺傳性尋常型魚鱗病
(1)此型魚鱗病常在1—4歲時(shí)發(fā)病,而在以后幾年中加重。但到成年后病情可改善。
(2)皮疹主要發(fā)生于四肢伸側(cè),其次為背部,重者可波及全身,頭部可有輕度鱗屑.但腋窩、臀皺折部位常不波及.手背可有毛囊角化性損害。
(3)患處皮膚干燥,少汗。皮膚干燥粗糙,淡褐色至深褐色鱗用且菱形或多角形,中央緊貼于皮膚,邊緣常呈游離狀翹起,狀似魚鱗狀。
(4)夏季癥狀減輕,冬季加劇。
(5)此型魚鱗病常合并特異性皮炎、哮喘、濕疹、毛囊角化等疾病。
2.性聯(lián)遺傳性尋常型魚鱗病
(1)此型魚鱗病出生時(shí)或生后不久即發(fā)病,幾乎全部見于男性(女子為攜帶者)。隨年齡增長,損害不變,甚至加劇o
(2)皮損分布全身,以頭皮、面部、耳前、頸部受累最重。腹部比背部嚴(yán)重。腋下、肘窩、腘窩常同時(shí)受累。
(3)皮膚干燥,可見散在較寬大厚的棕褐色鱗屑,常伴毛發(fā)干燥.角膜點(diǎn)狀渾濁,骨骼異常等。
(4)不受季節(jié)年齡等影響。
3.層板狀魚鱗病
(1)層板狀魚鱗病少見,生后即有,常染色體隱性遺傳。
(2)皮損分布全身.包括頭皮及四肢屈側(cè)皺縫部等。
(3)開始皮膚彌漫性紅斑,上覆有大小不等的棕灰色鱗屑,厚為5—25mm,部分呈四方形,邊緣游離,中心黏著。部分病人可發(fā)生板層樣表皮脫落,皮膚脫落后留下正常皮膚。
(4)常伴眼臉外翻,手掌和足底角化等。
4.大皰性魚鱗病
(1)大皰性魚鱗病出生后不久發(fā)病,常染色體顯性遺傳
(2)皮損泛發(fā),以四肢屈側(cè)多見。
(3)出生后彌漫性湘紅,可見松弛性大疤。其上再度形成鱗屑。在皺襞部腹股溝、腕,腋和肘部等有灰色厚的線形或蛇狀鱗屑,局部呈疣狀損害.所以又稱豪豬狀魚鱗病。
(4)常伴皮損的繼發(fā)感染,手掌和足底角化等。
(5)組織病理學(xué)中可見表皮松解性過度角化有一定的特征性。
