重癥肌無力有哪些臨床表現(xiàn)

    (1)眼肌型肌無力：表現(xiàn)為一側或兩側，或左右交替出現(xiàn)的眼瞼下垂、眼球運動障礙等。約1/4患者可自愈，成年起病的眼外肌無力常在一至數年衍變?yōu)槿硇图o力。
　　(2)延髓肌無力：表現(xiàn)為面部表情肌無力，眼瞼閉合力弱，吹氣無力，說話吐詞不清且極易疲勞。這些癥狀均以早上輕下午重，休息后暫時好轉。此型患者可伴眼外肌無力或輕度四肢肌無力。延髓肌受累者常可累及全身其它骨骼肌群，極易因上呼吸道感染等原因而誘發(fā)肌無力危象。少數患者，自起病后始終局限于構音不清，表情尷尬的狀況稱為局限性延髓肌無力。
　　(3)全身肌無力型：表現(xiàn)為眼外肌、面部表情肌、延髓肌、頸肌、咀嚼肌和四肢肌肉同時受累而出現(xiàn)相應肌群無力的癥狀。如眼瞼下垂，構音、吹氣不能，進食不能，飲水嗆咳，舉手梳頭不能，起蹲抬腿困難等癥狀。這些癥狀可以由單純眼肌或延髓肌無力逐步發(fā)展而來，亦可由數組肌肉同時無力而致。
　　(4)單純脊髓肌型：表現(xiàn)為四肢近端肌極度無力，上樓困難，易跌倒等，經休息或膽堿酯酶藥物治療后效果良好。多數患者在四肢肌無力起病后數月至數年迅速衍變?yōu)槿砑o力。
　　(5)肌無力危象：重癥肌無力患者出現(xiàn)吞咽困難和呼吸困難，影響生活，危及生命情況稱為肌無力危象。若不及時糾正，可因呼吸衰竭而危及生命，一個患者可發(fā)生多次危象，死亡率較高。

重癥肌無力臨床表現(xiàn)

（1）眼外肌受累表現(xiàn)為：一側或是兩側眼瞼下垂，復視，斜視等。（單純眼瞼下垂型稱為“上胞下垂”或“睢目”、“浸風”、“目瞼下垂”、“瞼廢”等，是重癥肌無力表現(xiàn)最多的一種類型）我們可以看到病人眼皮抬不起來，因此眼裂變小，或一只眼大一只眼小，眼球轉動不靈活，甚至不能動，看東西成雙影。 
（2）面部表情肌和咀嚼肌受累表現(xiàn)為：閉眼不緊，病人面無表情，常常見到苦笑面容，稱為“面具樣面容”，有的不能鼓腮不能吹氣，吃東西時咀嚼無力，尤其是進干食時更為嚴重。  
（3）四肢肌群受累表現(xiàn)為：上肢受累時，兩臂上舉無力，梳頭、刷牙、穿衣困難；下肢受累時，上、下樓梯兩腿無力發(fā)軟，抬不起來，提東西時下肢感到疲勞無力，上臺階或上公共汽車困難易跌倒，下車或下樓時易跌倒，蹲下后起立困難，行走困難等等。 
（4）延髓?。òㄍ萄始。┦芾郾憩F(xiàn)為：吐字不清，言語不利，講話鼻音，伸舌不出和運動不靈，以至于食物在口腔內攪拌困難，講話聲音，也會隨講話時間延長，而逐漸變小，嚴重時，患者僅有唇動聽不到聲音，食物吞咽特別困難，吃一頓飯需要很長時間，喝水也容易嗆咳，重者水從鼻孔流出等等。 
（5）頸肌受累表現(xiàn)為：頸項酸軟，頭重，和頭豎直困難，將頭部靠在墻上或垂下休息后有好轉。 
（6）呼吸肌群受累表現(xiàn)為：患者早期表現(xiàn)為用力活動后氣短，嚴重時靜坐，休息也覺得氣短，胸悶、呼吸困難、口唇發(fā)紫，甚至危及生命。 
（7）肌無力危象：重癥肌無力患者，如果急驟發(fā)生呼吸肌嚴重無力，以致不能維持換氣功能時，稱為肌無力危象，肌無力危象為重癥肌無力疾病本身發(fā)展所至，在重癥肌無力危象中約占95%，表現(xiàn)為全身骨骼肌無力，吞咽困難、咳嗽不能、呼吸窘迫直至停止呼吸。

重癥肌無力的癥狀

　　當病情突然加重或治療不當，引起呼吸肌無力或麻痹而致嚴重呼吸困難時，稱為重癥肌無力危象。有三種：
　　1．肌無力危象：即新斯的明不足危象，由各種誘因和藥物減量誘發(fā)。呼吸微弱、發(fā)紺、煩澡、吞咽和核痰困難、語言低微直至不能出聲，最后呼吸完全停止?？煞磸桶l(fā)作或遷延成慢性。
　　2．膽堿能危象：即新斯的明過量危象，多在一時用藥過量后發(fā)生，除上述呼吸困難等癥狀外，尚有乙酰膽堿蓄積過多癥狀：包括毒堿樣中毒癥狀（嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分泌物增多、心率變慢等），樣中毒癥狀（肌肉震顫、痙攣和緊縮感等）以及中樞神經癥狀（焦慮、失眠、精神錯亂、意識不清、描搐、昏迷等）。
　　3．反拗性危象：難以區(qū)別危象性質又不能用停藥或加大藥量改善癥狀者。多在長期較大劑理用藥后發(fā)生。
　　三種危象可用以下方法鑒別：①騰喜龍試驗。②阿托品試驗。③肌電圖檢查。