特發(fā)性肺纖化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一種致死性疾病，嚴(yán)重危害患者的生存。近年來IPF自然病程、病因?qū)W、發(fā)病機(jī)制和診斷方法都有新的認(rèn)識，特別是抗肺纖維化藥物的研發(fā)取得了一定進(jìn)展，使IPF的治療進(jìn)入了新階段。為規(guī)范IPF的診斷和治療，中華醫(yī)學(xué)會呼吸病學(xué)分會間質(zhì)性肺疾病學(xué)組組織專家充分討論后，結(jié)合國內(nèi)外研究進(jìn)展，參照國際最新指南，制定特發(fā)性肺纖維化診斷和治療中國專家共識。

此共識明確了IPF的概念、間質(zhì)性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)的概念、IPF和ILD的臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)等，共識還明確規(guī)范了IPF的臨床診斷過程：采用排除法，對疑似患者均需要詳細(xì)采集現(xiàn)病史、既往史、治療經(jīng)過、職業(yè)和環(huán)境暴露史、吸煙史、個人史、家族史，并進(jìn)行體格檢查。其中特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias, IIPs)是IPF的診斷必須預(yù)先明確的概念，主要的IIPs有6種類型，包括IPF、特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎(iNSIP)、呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾病(RB－ILD)、脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)、隱源性機(jī)化性肺炎(COP)、急性間質(zhì)性肺炎(AIP)。罕見的IIPs有2種類型，包括特發(fā)性淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(iLIP)和特發(fā)性胸膜肺實質(zhì)彈力纖維增生癥(iPPFE)。IPF是主要的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中最為重要的一種類型。

圖  IIP的分類

在IPF的治療板塊，共識明確指出IPF尚無肯定顯著有效的治療藥物，根據(jù)近年來的隨機(jī)對照臨床試驗的結(jié)果，結(jié)合我國臨床實際情況，可以酌情使用吡非尼酮：吡非尼酮是一種多效性的化合物，具有抗炎、抗纖維化和抗氧化特性。在動物和體外實驗中，吡非尼酮能夠抑制重要的促纖維化和促炎細(xì)胞因子，抑制成纖維細(xì)胞增殖和膠原沉積。吡非尼酮能夠顯著地延緩用力呼氣肺活量下降速率，可能在一定程度上降低病死率，推薦輕到中度肺功能障礙的IPF患者應(yīng)用吡非尼酮治療。

圖  共識對吡非尼酮的推薦