系統(tǒng)性硬化癥(Systemic Sclerosis, SSc)是一類以皮膚增厚變硬為突出表現(xiàn)的系統(tǒng)性自身免疫性疾病。除皮膚受累外，也可影響內(nèi)臟 (如肺、心血管、腎臟、消化道等)，肺部受累是SSc常見且嚴(yán)重的內(nèi)臟損害之一，又以肺間質(zhì)病變最為常見。2018年5月SSc被列入中國第一批罕見病目錄。

在我國，系統(tǒng)性硬化病的規(guī)范化診療依然欠缺。中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)在借鑒國內(nèi)外診療指南的基礎(chǔ)上，于2022年制定了《系統(tǒng)性硬化癥診療規(guī)范》，旨在規(guī)范我國系統(tǒng)性硬化病臨床管理方案，對(duì)評(píng)估疾病的關(guān)鍵方法予以解讀，并對(duì)疾病的治療原則、方案給予建議。

規(guī)范中介紹系統(tǒng)性硬化癥是一類以皮膚增厚變硬為突出表現(xiàn)的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，SSc的發(fā)病率與性別、年齡等因素密切相關(guān)。SSc除皮膚受累外，也可影響內(nèi)臟 (如肺、心血管、腎臟、消化道等)，而肺部受累是SSc常見且嚴(yán)重的內(nèi)臟損害之一, 主要有兩種病變類型：肺間質(zhì)病變(ILD)約占80%；肺動(dòng)脈高壓(PAH)約占15%，其他肺部并發(fā)癥占5%。絕大部分ILD出現(xiàn)于早期，但起病隱匿，病初最常見的癥狀為活動(dòng)后氣促，活動(dòng)耐量降低，可在起病5年內(nèi)進(jìn)展為嚴(yán)重的限制性肺病。

圖 系統(tǒng)性硬化癥發(fā)病人群

《系統(tǒng)性硬化癥診療規(guī)范》在治療意見部分明確推薦：吡非尼酮已批準(zhǔn)用于治療特發(fā)性肺纖維化，亦可考慮用于SSc相關(guān)ILD的治療。吡非尼酮是一種含改良的口服小分子活物，目前認(rèn)為主要通過阻斷轉(zhuǎn)化生長因子等相關(guān)信號(hào)抑制了成纖維細(xì)胞的增殖和細(xì)胞外基質(zhì)的合成，同時(shí)還可能發(fā)揮抗炎和抗氧化作用。推薦初始劑量為 200 mg/次，每日 3 次，耐受后可酌情遞增劑量至 300~600 mg/次，每日 3 次，穩(wěn)定期的維持劑量亦可考慮 100~200 mg/次，每日3次。

圖 共識(shí)對(duì)吡非尼酮的推薦