個(gè)人簡(jiǎn)介：烏魯木齊兒童醫(yī)院內(nèi)分泌科，主任醫(yī)師，從事兒科臨床工作二十余年，目前主要從事小兒糖尿病，甲狀腺疾病，鈣磷代謝疾病，青春發(fā)育異常，性腺疾病，腎上腺疾病及遺傳代謝性疾病的診治。

生長(zhǎng)激素(GH)是腦垂體分泌的一種蛋白激素，主要受到其上級(jí)主管部門(mén)-下丘腦分泌的生長(zhǎng)激素釋放激素(GHRH)和生長(zhǎng)抑素(SS)的調(diào)控，前者促進(jìn)腦垂體制造(合成)和輸出(分泌)生長(zhǎng)激素;后者則起阻礙作用。

此外，生長(zhǎng)激素的分泌還受到其他諸多因素的影響。其他引起身材矮小的疾病，常常也是通過(guò)直接或間接影響生長(zhǎng)激素的分泌或干擾生長(zhǎng)激素發(fā)揮生理作用所致。血液中的生長(zhǎng)激素作用于肝臟，刺激肝臟合成和分泌胰島素樣生長(zhǎng)因子-1(IGF-1)，進(jìn)而由IGF-1發(fā)揮其促進(jìn)生長(zhǎng)的作用。

美國(guó)食品藥品監(jiān)督局管理局(FDA)和中國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局(CFDA)批準(zhǔn)治療兒童矮小的唯一有效的藥品只有生長(zhǎng)激素。大規(guī)模的臨床研究證實(shí)：使用重組人生長(zhǎng)激素治療生長(zhǎng)激素缺乏患者，平均每年可增高8-12cm。當(dāng)然，生長(zhǎng)激素治療效果受到開(kāi)始治療的年齡、基礎(chǔ)身高、骨齡、營(yíng)養(yǎng)、遺傳等因素影響。如果骨骼已經(jīng)閉合，將不能應(yīng)用生長(zhǎng)激素治療。目前，我國(guó)國(guó)產(chǎn)生長(zhǎng)激素品類(lèi)和劑型不僅比較全面，還有國(guó)內(nèi)首創(chuàng)的長(zhǎng)效生長(zhǎng)激素，告別每天注射痛苦，提高用藥依從性。

什么情況下可用生長(zhǎng)激素

生長(zhǎng)激素治療效果受到開(kāi)始治療的年齡、基礎(chǔ)身高、骨齡、營(yíng)養(yǎng)、遺傳等因素影響。如骨骺線已閉合，將不能應(yīng)用生長(zhǎng)激素進(jìn)行治療。

目前美國(guó)FDA批準(zhǔn)的基因重組人生長(zhǎng)激素(rhGH)適應(yīng)癥有：

1.生長(zhǎng)激素缺乏癥(GHD)

2.兒童腎移植前腎衰相關(guān)的生長(zhǎng)障礙;

3.艾滋病相關(guān)的代謝病和消瘦;

4.特納綜合征伴生長(zhǎng)障礙;

5.Prader-Willi綜合征;

6.小于胎齡兒;

7.特發(fā)性矮小;

8.短腸綜合征;

9.SHOX基因缺陷不伴GHD患兒。

生長(zhǎng)激素治療最佳年齡?

身材矮小在臨床上強(qiáng)調(diào)“早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療”，孩子的年齡越小，骨骺的軟骨層增生及分化越活躍，孩子生長(zhǎng)的空間及潛力越大，對(duì)治療的反應(yīng)越敏感;另一方面，矮小兒童的治療費(fèi)用跟體重成正比，孩子的體重越重用藥劑量就越大，治療費(fèi)用就越高，3-12歲是治療窗口期。一個(gè)體重15公斤的矮小兒童治療一年花費(fèi)2萬(wàn)元左右，一個(gè)40公斤的孩子一年則要花費(fèi)約6萬(wàn)元，而且效果不如前者好。國(guó)內(nèi)矮小兒童接受治療一般比較晚，既往多數(shù)的年齡段在10-13歲，而國(guó)外矮小患兒的治療一般在4-6歲開(kāi)始。目前隨著家長(zhǎng)對(duì)孩子身高的重視及相關(guān)認(rèn)識(shí)水平的提高，在上海，臨床上矮小兒童開(kāi)始治療的年齡也提前到了學(xué)齡前(4-6歲)。

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