家族性胃癌并不常見，不過這種疾病較為令人恐慌，該病發(fā)病時期較早，且在早期的時候基本診斷不出來，治療家族性胃癌比較好是做個胃全切。

　　家族性胃癌是一種罕見疾病，1999年被明確定義為遺傳性彌漫性胃癌（HDGC），與E－cadherin（CDH1）基因突變有關(guān)，為常染色體顯性遺傳。其特點包括：基因外顯率高（70％～80％），發(fā)病年齡早（平均38歲），病理類型一致，均為彌漫性胃癌（皮革胃）。

　　該病沒有早期診斷方法，胃鏡檢查及盲目胃活檢不能早期發(fā)現(xiàn)病變。對于有明確突變的家庭成員而言，年輕時死于胃癌的風(fēng)險很大，預(yù)防性全胃切除術(shù)是一種合理的選擇。Lewis等報告了2個家族（B和D）6例無癥狀成員實施預(yù)防性全胃切除手術(shù)的結(jié)果。

　　在家族B中（9例），腫瘤平均發(fā)病年齡為47歲（32～69歲）。家族D中（5例），腫瘤平均發(fā)病年齡為33歲（24～43歲）。根據(jù)家譜和基因分析，2個家族中6例無癥狀成員（家庭B 4例，家庭D 2例）接受了預(yù)防性全胃切除術(shù)。2男、4女年齡分別為22、27、28、35、39、40歲，平均為31。8歲。

　　每個家族中，第1例患者實施預(yù)防性全胃切除手術(shù)的時間均在1993年，當(dāng)時基因檢測方法尚未應(yīng)用。家庭B中的第1例患者（B－1）是在其母親及3/3個兄妹2年內(nèi)相繼發(fā)生胃癌后要求行預(yù)防性胃切除術(shù)的。B－1患者的胃標(biāo)本肉眼及顯微鏡觀察均正常。以后進(jìn)行基因檢測，發(fā)現(xiàn)CDH1基因無突變，因此不是胃癌高危患者。家系D中第1例患者雖然沒有癥狀，但其單卵雙胎胞姐妹24歲時發(fā)現(xiàn)晚期胃癌，故要求行全胃切除術(shù)。術(shù)后證實，在D－1患者鄰近胃食管交界處，有2個小的黏膜內(nèi)胃癌灶。以后進(jìn)行基因檢測，發(fā)現(xiàn)有CDH1基因突變?；颊吣壳敖】担赴o復(fù)發(fā)。其余4例患者是在1999年基因檢測方法應(yīng)用后，發(fā)現(xiàn)有CDH1基因突變，而要求實施預(yù)防性全胃切除術(shù)的，術(shù)前均無癥狀。

　　目前來說，家族性胃癌患者要想能讓自己多些存活時間，做個胃全切是較為妥當(dāng)?shù)摹?/P>