紅斑狼瘡學(xué)術(shù)癥狀

　　1.CLE
　　(1)CLE的分類：根據(jù)Gilliam的分類，CLE可分為“紅斑狼瘡特異性”與“非紅斑狼瘡特異性”兩大類。
　?、偌t斑狼瘡特異性：
　　A.急性皮膚型紅斑狼瘡(ACLE)：局限性，廣泛性。
　　B.亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)：環(huán)狀紅斑型，丘疹鱗屑型。
　　C.慢性皮膚型紅斑狼瘡(CCLE)：“經(jīng)典型”DLE——局限性，廣泛性肥大性(疣狀)ALE。
　　狼瘡性脂膜炎(深在性狼瘡);黏膜狼瘡;腫脹性(瘤樣)狼瘡;凍瘡樣狼瘡;DLE——扁平苔蘚重疊。
　?、诜羌t斑狼瘡特異性：
　　A.皮膚血管炎性疾?。貉苎?，白細(xì)胞破碎性——可觸覺(jué)的紫癜，蕁麻疹性血管炎，結(jié)節(jié)樣動(dòng)脈周圍炎;血管病變——Dego病樣，萎縮性白斑;甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張;網(wǎng)狀青斑;血栓性靜脈炎;雷諾現(xiàn)象; 紅斑肢痛癥。
　　B.脫發(fā)(非瘢痕性)狼瘡發(fā)，毛發(fā)生長(zhǎng)終期脫落，斑禿。
　　C.指(趾)硬化。
　　D.類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。
　　E.皮膚鈣沉著。
　　F.紅斑狼瘡非特異性大皰性損害。獲得性大皰性表皮松解;皰疹性皮炎樣大皰性紅斑狼瘡;紅斑性天皰瘡;大皰性類天皰瘡; 遲發(fā)性皮膚卟啉癥。
　　G.蕁麻疹。
　　H.丘疹結(jié)節(jié)性黏蛋白沉積癥。
　　I.皮膚松弛。
　　J.多形紅斑。
　　K.下肢潰瘍。
　　L.扁平苔蘚。
　　(2)CLE的皮損特點(diǎn)：
　?、貯CLE：絕大部分患者表現(xiàn)為典型的“蝶形紅斑”或顴部皮炎。以面部融合對(duì)稱的紅斑和在顴部隆起的水腫為特征，炎癥越過(guò)鼻梁，而鼻唇溝卻不被累及。亦有僅出現(xiàn)于單側(cè)的ACLE。前額、眼眶和頸部V形區(qū)(光照區(qū))也可累及。損害有時(shí)以面部散在的斑疹和丘疹開始，逐步融合和角化。少見的ACLE正可表現(xiàn)為廣泛的麻疹樣紅斑、光敏性皮炎以及假性中毒性表皮壞死松解。皮損消退后不留瘢痕，但可導(dǎo)致色素沉著或色素減退?？谇缓捅乔火つさ臏\層潰瘍可以和ACLE同時(shí)出現(xiàn)，腭、牙齦和舌黏膜是比較好發(fā)的部位。
　　臨床上單純的ACLE很少發(fā)生，大都是SLE的一部分;少數(shù)與SCLE同時(shí)發(fā)生。
　?、赟CLE：不同于ACIE的是SCLE為一有血清學(xué)、基因和臨床特征的LE亞群。
　　SCLE的皮損最初表現(xiàn)為丘疹或紅斑，可發(fā)展為帶鱗屑的丘疹或環(huán)形(多環(huán)形)的斑塊。約一半的患者呈丘疹鱗屑樣或近似于銀屑病樣的皮損，另一半的患者呈環(huán)形(多環(huán)形)表現(xiàn);有的可同時(shí)有這兩種表現(xiàn)。好發(fā)于陽(yáng)光暴露部位如上背、肩、手臂伸側(cè)、頸胸V字形區(qū)，但很少發(fā)生于面部。尤其是面部的中心地帶。SCLE皮損的少見類型為多形紅斑型，如Romell綜合征，多發(fā)生在血清中有抗La抗體的情況下;更少見的皮損類型為酷似中毒性表皮壞死松解，由強(qiáng)烈的基底細(xì)胞損傷產(chǎn)生;剝脫性皮炎罕見。典型的SCLE皮損愈合后不留瘢痕，但可有長(zhǎng)期的甚至是永久性的皮膚色素減退或消失，毛細(xì)血管擴(kuò)張也會(huì)發(fā)生。
　　少數(shù)SCLE除可有ACLE的皮損外，約20%的SCLE可有DLE的皮損，可以在SCLE之前出現(xiàn)。SCLE的DLE通常局限于頭皮部，但有時(shí)也可以是廣泛散在的，并可發(fā)生萎縮性瘢痕。禿發(fā)、無(wú)痛性黏膜損害、甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張、皮膚血管炎、雷諾現(xiàn)象和網(wǎng)狀青斑等非狼瘡特異性皮損也可在SCLE中出現(xiàn)。

紅斑狼瘡診斷癥狀

　　1．蝶形紅斑或盤狀紅斑 ：遍及頸部的扁平或高出皮膚固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位，盤狀紅斑，隆起紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊損害，歸病灶可有皮膚萎縮
　　2．光敏感：日光照射引起皮膚過(guò)敏
　　3．口腔粘膜潰瘍：口腔或鼻咽部無(wú)痛性潰瘍
　　4．非畸形性關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)痛：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或2個(gè)以上的周圍關(guān)節(jié)，特征為關(guān)節(jié)的腫、痛或滲液
　　5．胸膜炎或心包炎 ：胸痛、胸膜磨擦音或胸膜滲液； 心包炎，心電圖異常，心包磨擦音或心包滲液
　　6．癲癇或精神癥狀：非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥，酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂 所致；精神病：非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥，酮癥酸中毒 或電解質(zhì)紊亂所致
　　7．蛋白尿、管型尿或血尿：蛋白尿>0.5g/dl或3+；細(xì)胞管型，可為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型?！?
　　8．白細(xì)胞少于4x10’／L或血小板少于100 x10’／L或溶血性貧血
　　9．熒光抗核抗體陽(yáng)性　
　　10．抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性或狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性　
　　11．抗Sm抗體陽(yáng)性　
　　12．O降低　
　　13．皮膚狼瘡帶試驗(yàn)(非皮損部位)陽(yáng)性或腎活檢陽(yáng)性　
 　　符合上述13項(xiàng)中任何4項(xiàng)者，可診斷為紅斑狼瘡。

紅斑狼瘡的早期表現(xiàn)

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及皮膚、血液、骨、關(guān)節(jié)、肝、腎、心、腦等多臟器損害的嚴(yán)重的結(jié)締組織疾病，晚期往往發(fā)生尿毒癥而危及生命。早期紅斑狼瘡有較理想的治療方法，甚至能治愈，所以早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷是治愈該病的關(guān)鍵。
　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡的早期表現(xiàn)往往不具特征性。系統(tǒng)性紅斑狼瘡雖然好發(fā)于青年和中年女性，但近來(lái)老年人的患病率也有增多趨勢(shì)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡起病大多在春季，大部分患者的首發(fā)癥狀是面部出現(xiàn)鮮紅色的斑疹，范圍局限于兩側(cè)面頰部、鼻梁部，邊緣清楚，皮疹外形像蝴蝶，俗稱蝶形紅斑。這種皮疹還有光敏性表現(xiàn)，在室外陽(yáng)光暴曬后皮疹顏色加深，水腫加重。用手觸摸紅斑的邊緣，有一種柔硬感，患者往往沒(méi)有瘙癢感。這種皮疹形態(tài)粗看與面部其他過(guò)敏性皮膚病相似，如由化妝品過(guò)敏引起的化妝品皮炎。但化妝品皮炎的皮疹雖然也有光敏性表現(xiàn)，但紅斑往往不累及鼻梁部，觸摸紅斑的邊緣，沒(méi)有柔硬感，且化妝品皮炎患者有明顯瘙癢。
　　另外，早期的紅斑狼瘡患者，兩手背往往有凍瘡樣皮膚病表現(xiàn)。兩手背有大小不一、形狀不規(guī)則的水腫性紅斑，對(duì)稱分布，一般不發(fā)生潰爛，不癢，有灼痛，稱為多形紅斑。這種皮疹不受季節(jié)影響，一年四季存在，而凍瘡好發(fā)于冬季，常發(fā)生潰爛，有明顯瘙癢。
　　更重要的是，早期的紅斑狼瘡?fù)橛性S多不引人注意的全身癥狀。如周身大小關(guān)節(jié)酸痛、低熱、乏力、貧血等。因?yàn)樵缙诩t斑狼瘡患者血液里存在一種疾病因子———紅斑狼瘡因子，該疾病因子可破壞人體的血細(xì)胞、關(guān)節(jié)腔、肝臟、腎臟、心臟、腦組織等。這時(shí)候作血液化驗(yàn)，就有如下實(shí)驗(yàn)室改變：紅細(xì)胞、血紅蛋白、白細(xì)胞、血小板明顯減少，血沉增快，再作免疫方面的化驗(yàn)，還有如下實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)出現(xiàn)：抗核細(xì)胞抗體陽(yáng)性，類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，血液中能找到狼瘡細(xì)胞。
　　青年和中老年女性，如有早期紅斑狼瘡的皮疹表現(xiàn)，同時(shí)伴有如上全身癥狀，須及時(shí)到醫(yī)院就診，作有關(guān)實(shí)驗(yàn)室方面的檢查。

全身性紅斑狼瘡

顧名思義是全身各個(gè)器官組織都可能受到影響。不過(guò)每個(gè)病例受影響的器官或程度都不完全相同。較常見的癥狀為關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛、臉部紅斑、頭發(fā)脫落、光敏感、腎病變、肺肋（或心包）膜炎等。狼瘡病人初期會(huì)有各種免疫方面的不正常，隨之紅斑狼瘡癥狀才會(huì)漸漸明顯化。在發(fā)病前，這種潛伏性的長(zhǎng)短因人而異，有的人很短且很快地表現(xiàn)出紅班狼瘡癥狀,紅斑狼瘡可緩解，但疾病也可能再度活動(dòng)，且疾病活動(dòng)難有征象，難于防犯。關(guān)于狼瘡的緩解期，并無(wú)正式的界說(shuō)。一般而言，在隔天使
用低劑量（相當(dāng)于每天prednisolone劑量小于5-10毫克），長(zhǎng)期（半年或一年以上）的血液檢查正常，以及臨床無(wú)癥狀的情況下，幾近于可停藥的狀態(tài)，或可符合緩解期的說(shuō)法。
一般癥狀
軟弱、疲憊、低溫?zé)?。狼瘡病情轉(zhuǎn)劇時(shí)，最常見的癥狀就是疲勞及倦怠。不過(guò)，許多其它的疾病也會(huì)造成疲倦感。
皮膚
掉發(fā)：狼瘡病患頭發(fā)容易脫落，疾病在活動(dòng)期或是剛開始接受治療后，頭發(fā)會(huì)脫落，除了少數(shù)情況（如圓盤性狼瘡長(zhǎng)在頭皮上）外，疾病控制之后，頭發(fā)會(huì)再生。
雷諾現(xiàn)象 (raynaud's phenomena)： 狼瘡病人，可能兩手十指變白變紫。當(dāng)遇冷環(huán)境或情緒緊張時(shí)，血管收縮，造成循環(huán)血流下降，四肢蒼白、冰冷，此蒼白期過(guò)后，有些會(huì)發(fā)紺，甚至潮紅。
光敏感：約有百分之三十至六十狼瘡患者之皮膚在曬太陽(yáng)后，會(huì)產(chǎn)生紅腫、浮腫、癢、痛現(xiàn)象，也可能并隨全身的癥狀如發(fā)燒、關(guān)節(jié)肌肉酸痛。多為紫外線所致，但并不是所有的狼瘡患者皆不能照射日光。
紅斑、圓盤斑：急性期臉頰及鼻梁有蝴蝶狀分布的紅斑，稱為蝴蝶斑。身體其它部位亦可能出現(xiàn)。皮膚紅斑，可自然消失，也可能在治療一段時(shí)間后消失，但也可能再發(fā)。雖然臉上紅斑常發(fā)生于狼瘡的活動(dòng)期，少數(shù)在無(wú)癥狀時(shí)，亦可單獨(dú)出現(xiàn)。
血液
貧血(也是疲倦的原因), 血色素降低。白血球降低，增加感染的危機(jī)。血小板減少則很容易出血，常見者為牙齦出血、流鼻血、肢體出現(xiàn)淤斑。嚴(yán)重者會(huì)有臟器出血。