摘要：血漿總蛋白明顯降低，白蛋白(小兒及)低至30g兒，白蛋白與球蛋白比例常倒置。由于大量蛋白尿，使結(jié)合維生素D：的蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白、結(jié)合微量元素鋅或銅等的蛋白，1sG、低分子量樸體成分等都可由尿排。由于大量蛋白尿，使結(jié)合維生素D：的蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白、結(jié)合微量元素鋅或銅等的蛋白，1sG、低分子量補(bǔ)體成分等都可由尿排出而丟失，因而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。

　　一、單純型腎病

　　本病多發(fā)于小兒，年齡常在2～7歲，男性多見。一般起病緩慢，常無明顯誘因，初起時患兒一般情況尚好，以后面色逐漸蒼白，精神萎靡、食欲減退。具有腎病綜合征的四大特征。

　　(一)重度水腫

　　水腫是最早出現(xiàn)的癥狀，開始多見于眼瞼及面部，晨間最明顯。以后逐漸遍及上下肢及軀干，表現(xiàn)全身浮腫且逐漸加重，隨變化而變化。水腫最明顯處為顏面、下肢及陰囊?；颊哳伱姹馄?，眼險腫脹不能睜開，頸粗、下頜甚至消失，全身皮膚蒼白發(fā)涼，陰囊水腫嚴(yán)重時其皮膚緊張薄而透明，使人有一觸即破的感覺，有的甚至有液體滲出。嚴(yán)重患者可并有胸水、腹水，當(dāng)胸水、腹水較多時可引起呼吸困難、臍疝或腹股溝疝。不少病人在大腿及上臂內(nèi)側(cè)、腹部、胸部出現(xiàn)和孕婦相似的皮膚白紋或紫紋。腎病時水腫與急性腎炎的“硬性水腫”不同，一般水腫皮膚松軟，壓之有凹陷。有時水腫出現(xiàn)較突然，尤其在緊隨呼吸道感染之后，可在數(shù)日內(nèi)遍及全身。隨水腫的出現(xiàn)及加劇，體重可增加30％～50％，屎量減少，有時僅 1～2次／B，腹瀉較常見，可能與腸粘膜水腫或伴有感染有關(guān)。上述水腫現(xiàn)象可反復(fù)出現(xiàn)，遷延很久。

　　(二)大量蛋白尿

　　大量蛋白尿是腎病綜合征最主要的表現(xiàn)。尿蛋白定性多為柑～ ++++，小兒定量>o．1g／kg·d、≥3．58／d。大多為選擇性蛋白尿。

　　(三)低蛋白血癥

　　血漿總蛋白明顯降低，白蛋白(小兒及)低至30g兒，白蛋白與球蛋白比例常倒置。血清蛋白電泳，白蛋白減少。

　　增高，7—球蛋白減少，01—球蛋白正?；蚪档汀?/P>

　　 (四)高脂血癥

　　血清膽固醇小兒高于5，70mm01／L，低密度及極低密度脂蛋白于早期均可增高，高密度脂蛋白降低。血清白蛋白<10e／L時甘油三酯增高?？偰懝檀几哂?．46mm01／L。

　　(五)其他

　　由于長期蛋白質(zhì)丟失，可出現(xiàn)蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良表現(xiàn)，毛發(fā)干枯黃萎，毛囊角化，皮膚干燥，易發(fā)生間擦疹和潰瘍，指、趾甲出現(xiàn)

　　白色橫紋，耳殼軟骨軟薄易壓扁。常有營養(yǎng)不良性貧血?；颊咄憩F(xiàn)倦怠，少動，對周圍環(huán)境反應(yīng)淡漠。小兒生長發(fā)育遲緩，易并發(fā)感染。由于大量蛋白尿，使結(jié)合維生素D：的蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白、結(jié)合微量元素鋅或銅等的蛋白，1sG、低分子量樸體成分等都可由尿排

　　出而丟失，因而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。部分患兒在急性發(fā)作期可出現(xiàn)肝腫大?；颊卟话橛?a target="_blank">血尿。血壓也都正常，水腫嚴(yán)重者少數(shù)可出現(xiàn)一過性高血壓。在循環(huán)量充足情況下一般不出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查方面尚有血沉明顯增速《多在100mmol／L以上。血清補(bǔ)體正常。尿中纖維蛋白降解產(chǎn)物(FⅢ)多在L 25Pz／m1以下。

　　單純型腎病患者病理類型大多數(shù)為微小病變型，對激素及免疫抑制劑大多敏感，但易復(fù)發(fā)。

　　飲食控制可以緩解尿毒癥癥狀，延緩“健存”腎單位的破壞速度，有利于降低血磷和緩解酸中毒，但是，低蛋白飲食方案應(yīng)當(dāng)個性化制定，并注意營養(yǎng)指標(biāo)檢測(如血清白蛋白、總蛋白)，避免營養(yǎng)不良的發(fā)生[[編輯推薦：腎病綜合癥 需要低蛋白飲食]]