摘要：約2/3和大部分兒童的腎病綜合征為原發(fā)性，包括原發(fā)性腎小球腎病、急慢性腎小球腎炎和急進性腎小球腎炎等。引起原發(fā)性腎病綜合征的病理類型也有多種，以微小病變腎病、系膜增生性腎炎，膜性腎病、系膜毛細血管性腎炎及腎小球局灶階段性硬化5種臨床-病理類型最為常見。PNS發(fā)病機理：證明了免疫介導及炎癥介導性腎小球損傷在PNS發(fā)病中的作用，在國內率先報告PNS患者有可溶性白介素2受體（SIL2R），腫瘤壞死因子（TNFα），血小板活化因子（PAF）等異常升高，淋巴細胞亞群異常，單核巨唾細胞浸潤，增殖細胞核抗原（PCNA）表達增加，抗氧化功能減退等表現(xiàn)。

　　 1、繼發(fā)性腎病綜合征

　　繼發(fā)性腎病綜合征的原因很多，常見者為糖尿病性腎病、腎淀粉樣變，系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、新生物、及感染引起的腎病綜合征。一般于小兒應著重除外遺傳性、感染性疾病及過敏性紫癜等引起的繼發(fā)性腎病綜合征，中青年則應著重除外結締組織病、感染、藥物引起的繼發(fā)性腎病綜合征；老年則應著重考慮代謝性疾病及新生物有關的腎病綜合征。

　　2、原發(fā)性腎病綜合征

　　約2/3和大部分兒童的腎病綜合征為原發(fā)性，包括原發(fā)性腎小球腎病、急慢性腎小球腎炎和急進性腎小球腎炎等。引起原發(fā)性腎病綜合征的病理類型也有多種，以微小病變腎病、系膜增生性腎炎，膜性腎病、系膜毛細血管性腎炎及腎小球局灶階段性硬化5種臨床-病理類型最為常見。其中兒童及少年以微小病變腎病較多見；中年以膜型病多見。

　　無論是原發(fā)性腎病綜合征（PNS）還是繼發(fā)性腎病綜合征，均具有相同的病理變化、臨床表現(xiàn)及代謝改變。

　　PNS發(fā)病機理：證明了免疫介導及炎癥介導性腎小球損傷在PNS發(fā)病中的作用，在國內率先報告PNS患者有可溶性白介素2受體（SIL 2R），腫瘤壞死因子（TNFα），血小板活化因子（PAF）等異常升高，淋巴細胞亞群異常，單核巨唾細胞浸潤，增殖細胞核抗原（PCNA）表達增加，抗氧化功能減退等表現(xiàn)。

　　腎小球基底膜通透性的變化是腎病綜合征時蛋白尿的基本原因，包括電荷屏障、孔徑屏障的變化。而腎小管上皮細胞重吸收原尿中的蛋白，并對之進行分解代謝的能力對蛋白尿的形成也有一定的影響。主要成分為白蛋白，亦可包括其他血漿成分，與尿蛋白的選擇性有關，尿蛋白的程度，個體差異很大。尿蛋白排出量的多少受到腎小球濾過率（GFR）、血漿白蛋白濃度和蛋白攝入量等因素的影響。

　　此外，低張尿并嚴重血尿時可以令尿蛋白增加，這是由于紅細胞溶解釋放出血紅蛋白的緣故。在臨床上對腎病綜合征的尿蛋白應做到準確定量，以觀察治療效果。

　　飲食控制可以緩解尿毒癥癥狀，延緩“健存”腎單位的破壞速度，有利于降低血磷和緩解酸中毒，但是，低蛋白飲食方案應當個性化制定，并注意營養(yǎng)指標檢測(如血清白蛋白、總蛋白)，避免營養(yǎng)不良的發(fā)生[[編輯推薦：腎病綜合癥 需要低蛋白飲食]]