【艾思瑞導(dǎo)讀】

2022年，美國(guó)胸科學(xué)會(huì)（ATS）聯(lián)合歐洲呼吸學(xué)會(huì)（ERS）、日本呼吸學(xué)會(huì)（JRS）以及拉丁美洲胸科學(xué)會(huì)（ALAT）共同發(fā)布了《IPF（更新）和進(jìn)行性肺纖維化（PPF）臨床實(shí)踐指南》。

該指南分為兩部分，第一部分是更新IPF的診斷和治療，第二部分是關(guān)于進(jìn)行性肺纖維化的重要問(wèn)題。柳葉刀呼吸雜志就該指南編寫(xiě)了評(píng)論，介紹其主要的更新內(nèi)容。

【新指南解讀】

新指南保留了4種高分辨率CT（HRCT）分類（即普通型間質(zhì)性肺炎[UIP]、可能的UIP、不確定UIP和提示其他診斷）的命名并提供了典型示例。但也有一些適度但重要的變化。首先，“可能的UIP”型的診斷作用得到提升。

新指南推薦了一種診斷算法，即在適當(dāng)?shù)呐R床背景下，經(jīng)過(guò)多學(xué)科討論，UIP和可能的UIP的HRCT類型均可支持IPF診斷，而無(wú)需像我們過(guò)去建議的那樣做肺活檢。新指南根據(jù)纖維化間質(zhì)性肺?。?/span>ILD）的標(biāo)準(zhǔn)化本體框架，提供了關(guān)于四種HRCT分類的潛在UIP病理的置信度建議；“UIP”型可以理解為對(duì)潛在UIP的診斷有信心（>90%的置信度），“可能的UIP”型表示暫時(shí)有較大信心（70-89%），而“不確定UIP”型表示信心不大（51-69%）。提示其他診斷的HRCT結(jié)果表示信心較低至非常低（≤50%）。如果胸膜下分布少，則提示其他診斷，例如非特異性間質(zhì)性肺炎或吸煙相關(guān)性間質(zhì)性肺炎。

目前，在HRCT未顯示特異性肺纖維化的特征時(shí)，根據(jù)分布情況（即彌漫性分布，無(wú)胸膜下優(yōu)勢(shì)）來(lái)定義“不確定UIP”型。已經(jīng)刪除早期UIP型（略呈網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，輕度磨玻璃影或變形，以胸膜下和肺底分布為主）的概念。特別注意類蜂窩狀結(jié)構(gòu)的情況，例如隔旁肺氣腫和氣腔擴(kuò)張伴肺纖維化。新指南還考慮到患者可能未接受活檢，將這種情況的組織病理歸為“不確定UIP”型。

【特發(fā)性肺纖維化（IPF）與進(jìn)行性肺纖維化（PPF）臨床實(shí)踐指南的要點(diǎn)】

IPF的診斷

1、在適當(dāng)?shù)呐R床背景下，經(jīng)過(guò)多學(xué)科討論，“可能的UIP”型可支持IPF診斷，避免需要通過(guò)組織學(xué)檢查來(lái)確認(rèn)；

2、對(duì)于未確定分類的ILD患者，具備適當(dāng)專門(mén)知識(shí)的醫(yī)療中心可使用經(jīng)支氣管冷凍活檢替代外科肺活檢；

3、對(duì)于接受經(jīng)支氣管鉗夾活檢的未確定分類的ILD患者，不建議增加基因組分類檢測(cè)來(lái)診斷UIP。

IPF的治療

1、IPF患者不得使用抗酸藥物來(lái)改善呼吸結(jié)局；

2、IPF患者不得轉(zhuǎn)介抗反流手術(shù)來(lái)改善呼吸結(jié)局。

關(guān)于PFF

1、PPF的概念可適用于除IPF以外的已知或未知原因的纖維化ILD患者；

2、PPF的定義依據(jù)是在一年內(nèi)至少符合下列三項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中的兩項(xiàng)：

① 呼吸道癥狀惡化；

② 疾病進(jìn)展的生理證據(jù)，包括以下一種或兩種：

Ⅰ用力肺活量占預(yù)計(jì)值百分比絕對(duì)下降至少5%；

Ⅱ一氧化碳彌散量占預(yù)計(jì)值百分比絕對(duì)下降至少10%。

③ 疾病進(jìn)展的影像學(xué)證據(jù)。

PPF的臨床定義

新指南將進(jìn)行性肺纖維化（PPF）定義為，從臨床、生理和影像學(xué)三個(gè)角度中的至少兩個(gè)角度看，一年內(nèi)出現(xiàn)不明原因的纖維化肺病惡化（不包括IPF）。臨床惡化目前沒(méi)有正式的定義。當(dāng)用力肺活量占預(yù)測(cè)值百分比絕對(duì)下降至少5%，或一氧化碳彌散量占預(yù)測(cè)值百分比絕對(duì)下降至少10%，則表明存在疾病進(jìn)展的生理學(xué)證據(jù)。

PPF的影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)

PPF的影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)包括肺纖維化惡化或進(jìn)展的任何視覺(jué)或定量證據(jù)（新增不規(guī)則網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或擴(kuò)大、牽引性支氣管擴(kuò)張或支氣管擴(kuò)張，蜂窩狀結(jié)構(gòu)和容積損失）。PPF本身的定義中不包含急性加重；但應(yīng)定期復(fù)查臨床、生理和影像學(xué)結(jié)果。

【研究結(jié)論】

艾思瑞認(rèn)為：新指南擴(kuò)大了肺纖維化進(jìn)展的范圍，但仍然沿用抗纖維化治療的集群法。然而，包括基因檢測(cè)在內(nèi)的幾個(gè)重要問(wèn)題沒(méi)有得到解決。有些獨(dú)立研究通過(guò)使用遺傳風(fēng)險(xiǎn)或端粒長(zhǎng)度等分子數(shù)據(jù)來(lái)對(duì)患者進(jìn)行分類，為目前抗纖維化藥物的系統(tǒng)評(píng)估提供了嚴(yán)格的證據(jù)。最后，皮質(zhì)對(duì)IPF急性加重的作用以及MUC5B對(duì)無(wú)癥狀肺間質(zhì)異常患者的預(yù)后作用需要進(jìn)一步研究。

【參考文獻(xiàn)】

2022 update on clinical practice guidelines for idiopathic pulmonary fibrosis and progressive pulmonary fibrosis. Lancet Respir Med 2022 Aug;10(8):729-731