神經(jīng)性耳聾作為常見的耳部疾病，嚴(yán)重影響著患者的聽力，給日常生活帶來很好不便。它不僅讓患者難以清晰聆聽外界聲音，還可能引發(fā)溝通障礙、心理問題等。了解導(dǎo)致神經(jīng)性耳聾的原因，對(duì)于預(yù)防、早期發(fā)現(xiàn)和治療該疾病至關(guān)重要。下面山東省耳鼻喉醫(yī)院的醫(yī)生將為大家詳細(xì)剖析神經(jīng)性耳聾的各類成因。

遺傳因素

基因突變

?顯性遺傳?：某些基因突變以顯性遺傳的方式導(dǎo)致神經(jīng)性耳聾。這意味著只要個(gè)體攜帶一個(gè)突變的等位基因，就可能發(fā)病。例如，Waardenburg綜合征相關(guān)基因突變，可引起耳蝸神經(jīng)發(fā)育異常，患者除有聽力損失外，還可能伴有眼部、皮膚和毛發(fā)的色素異常。有研究顯示，在一個(gè)家族中，若父母一方攜帶該突變基因，其子女有50%的概率遺傳此病并出現(xiàn)神經(jīng)性耳聾癥狀。?隱性遺傳?：隱性遺傳的基因突變需要個(gè)體同時(shí)攜帶兩個(gè)突變的等位基因才會(huì)發(fā)病。像GJB2基因突變是常見的隱性遺傳性耳聾病因，在感音神經(jīng)性耳聾患者中，約20% - 30%與該基因突變有關(guān)。當(dāng)父母雙方均為GJB2基因突變的攜帶者時(shí)，他們的子女有25%的概率患上神經(jīng)性耳聾。

染色體異常

?數(shù)目異常?：染色體數(shù)目異常也可能導(dǎo)致神經(jīng)性耳聾。例如，21 - 三體綜合征（唐氏綜合征）患者，由于多了一條21號(hào)染色體，常伴有不同程度的聽力障礙，其中部分患者表現(xiàn)為神經(jīng)性耳聾。這是因?yàn)轭~外的染色體影響了耳部相關(guān)基因的正常表達(dá)和調(diào)控。?結(jié)構(gòu)異常?：染色體結(jié)構(gòu)異常，如缺失、重復(fù)、倒位等，同樣可能引發(fā)神經(jīng)性耳聾。某些染色體片段的缺失可能導(dǎo)致與耳蝸發(fā)育或聽覺神經(jīng)功能相關(guān)的基因丟失，進(jìn)而影響聽力。例如，一些先天性耳聾患者存在染色體特定區(qū)域的缺失，使得耳部正常結(jié)構(gòu)和功能無法形成。

藥物因素

耳毒物

?氨基糖苷類抗生素?：這類藥物包括慶大霉素、鏈霉素、那霉素等，是常見的耳毒物。它們主要通過損傷內(nèi)耳毛細(xì)胞而導(dǎo)致聽力下降。毛細(xì)胞是聽覺感受的關(guān)鍵細(xì)胞，一旦受損，難以再生。研究表明，長期或大量使用氨基糖苷類抗生素，可使約20% - 30%的患者出現(xiàn)不同程度的聽力損失，尤其是兒童和老年人更為敏感。例如，一位兒童因感染使用慶大霉素治療，用藥一段時(shí)間后出現(xiàn)聽力下降，經(jīng)檢查確診為藥物性神經(jīng)性耳聾。?抗腫瘤藥物?：某些抗腫瘤藥物，如順鉑、鉑等，也具有耳毒性。在腫瘤治療過程中，這些藥物在傷害腫瘤細(xì)胞的同時(shí)，可能對(duì)內(nèi)耳造成損害。順鉑引起的耳毒性發(fā)生率較高，可達(dá)到30% - 50%，主要表現(xiàn)為高頻聽力下降，隨著用藥劑量和療程的增加，聽力損失可能逐漸加重。?利尿劑?：一些利尿劑，如呋塞米、依他尼酸等，大劑量或長期使用時(shí)可能影響內(nèi)耳的血液供應(yīng)和電解質(zhì)平衡，導(dǎo)致耳蝸功能受損，引發(fā)神經(jīng)性耳聾。尤其是當(dāng)患者同時(shí)存在腎功能不全等情況時(shí)，耳毒性的發(fā)生危險(xiǎn)更高。

感染因素

細(xì)菌感染

?先天感染性?：孕婦在妊娠期間感染某些細(xì)菌，如風(fēng)疹細(xì)菌、巨細(xì)胞細(xì)菌、單純皰疹細(xì)菌等，可能通過胎盤傳染給胎兒，導(dǎo)致胎兒內(nèi)耳發(fā)育異常，引發(fā)先天性神經(jīng)性耳聾。風(fēng)疹細(xì)菌感染引起的先天性耳聾發(fā)生率較高，研究顯示，孕婦在妊娠早期感染風(fēng)疹細(xì)菌，胎兒患先天性耳聾的危險(xiǎn)可達(dá)50% - 80%。?后天感染性?：兒童或感染麻疹細(xì)菌、腮腺炎細(xì)菌等，也可能引起神經(jīng)性耳聾。麻疹細(xì)菌感染后，約1% - 2%的患者會(huì)出現(xiàn)聽力損失，多為雙側(cè)感音神經(jīng)性耳聾。腮腺炎細(xì)菌感染引起的耳聾通常在發(fā)病后1 - 2周內(nèi)出現(xiàn)，多為單側(cè)重度或很重度感音神經(jīng)性耳聾。

細(xì)菌感染

?中耳炎并發(fā)癥?：急性或慢性中耳炎如果得不到及時(shí)治療，炎癥可能蔓延至內(nèi)耳，引起迷路炎，導(dǎo)致神經(jīng)性耳聾。中耳炎患者中，約有5% - 10%可能發(fā)展為迷路炎，出現(xiàn)聽力下降、眩暈等癥狀。例如，一位慢性中耳炎患者，因未及時(shí)進(jìn)行規(guī)范治療，炎癥擴(kuò)散至內(nèi)耳，導(dǎo)致聽力急劇下降。?腦膜炎后遺癥?：細(xì)菌性腦膜炎患者，細(xì)菌可能侵犯內(nèi)耳，造成耳蝸和聽神經(jīng)的損傷，引發(fā)神經(jīng)性耳聾。腦膜炎治愈后，約20% - 30%的患者會(huì)遺留不同程度的聽力障礙，嚴(yán)重者可導(dǎo)致全聾。

噪聲因素

長期噪聲暴露

?職業(yè)噪聲?：長期處于高超度噪聲環(huán)境中的職業(yè)人群，如工廠工人、建筑工人、機(jī)場(chǎng)地勤人員等，容易患上噪聲性耳聾。持續(xù)的噪聲興奮會(huì)使內(nèi)耳毛細(xì)胞受損，導(dǎo)致聽力逐漸下降。研究表明，每天暴露在85分貝以上的噪聲環(huán)境中8小時(shí)，連續(xù)數(shù)年，約30% - 40%的人會(huì)出現(xiàn)不同程度的聽力損失。例如，一位在紡織廠工作多年的工人，逐漸出現(xiàn)聽力下降，經(jīng)檢查確診為噪聲性神經(jīng)性耳聾。?娛樂噪聲?：隨著娛樂方式的多樣化，長時(shí)間佩戴耳機(jī)聽音樂、去迪廳等娛樂場(chǎng)所，也可能導(dǎo)致噪聲性耳聾。特別是使用入耳式耳機(jī)且音量過大時(shí)，對(duì)內(nèi)耳的損傷更為明顯。年輕人中因娛樂噪聲導(dǎo)致聽力下降的情況逐漸增多。

突發(fā)強(qiáng)噪聲

?爆炸等強(qiáng)噪聲?：突然遭遇爆炸、炮聲等強(qiáng)噪聲沖擊，可在瞬間導(dǎo)致內(nèi)耳毛細(xì)胞大量死亡，引起重度或很重度神經(jīng)性耳聾。這種損傷往往是不可逆的，患者可能立即出現(xiàn)聽力喪失、耳鳴、眩暈等癥狀。例如，在戰(zhàn)爭(zhēng)或一些意外爆炸事故中，幸存者可能出現(xiàn)突發(fā)性耳聾。

老年因素

聽覺器官退行性變

?毛細(xì)胞衰老?：隨著年齡的增長，內(nèi)耳毛細(xì)胞會(huì)逐漸出現(xiàn)退行性改變，數(shù)量減少，功能下降。這是老年性神經(jīng)性耳聾的主要原因之一。研究表明，60歲以上老年人中，約30% - 50%存在不同程度的聽力損失，且以高頻聽力下降為主。?聽神經(jīng)萎縮?：聽神經(jīng)也會(huì)隨著年齡增長而發(fā)生萎縮，神經(jīng)傳導(dǎo)功能減弱，導(dǎo)致聽力下降。老年性神經(jīng)性耳聾患者的聽神經(jīng)纖維數(shù)量減少，神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢，從而影響聽覺功能。

其他因素

自身免疫性疾病

?自身免疫性內(nèi)耳病?：某些自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等，可能累及內(nèi)耳，引發(fā)自身免疫性內(nèi)耳病，導(dǎo)致神經(jīng)性耳聾。自身免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地攻擊內(nèi)耳組織，造成耳蝸和聽神經(jīng)的損傷?；颊咄ǔ１憩F(xiàn)為雙側(cè)進(jìn)行誘人音神經(jīng)性耳聾，可伴有耳鳴、眩暈等癥狀。

耳部外傷

?顳骨骨折?：頭部外傷導(dǎo)致顳骨骨折時(shí)，可能損傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，如耳蝸、聽神經(jīng)等，引起神經(jīng)性耳聾。骨折線經(jīng)過內(nèi)耳道或耳蝸時(shí)，對(duì)聽覺器官的損傷更為嚴(yán)重。患者可能出現(xiàn)立即的聽力喪失，部分患者可能伴有面神經(jīng)麻痹等癥狀。

導(dǎo)致神經(jīng)性耳聾的原因復(fù)雜多樣，涉及遺傳、藥物、感染、噪聲、老年以及其他多種因素。山東省耳鼻喉醫(yī)院的醫(yī)生表示，了解這些原因，有助于我們?cè)谌粘Ｉ钪胁扇♂槍?duì)性的預(yù)防措施，如避免使用耳毒物、減少噪聲暴露、預(yù)防感染等。一旦出現(xiàn)聽力下降等癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，進(jìn)行詳細(xì)的檢查和診斷，以便盡早采取治療措施，盡可能保護(hù)和恢復(fù)聽力。