豆豆今年3歲多，經(jīng)常性的腹瀉、腹痛、惡心嘔吐……，剛開(kāi)始家長(zhǎng)以為是普通消化道疾病，后來(lái)豆豆一天天的消瘦起來(lái)，才引起家長(zhǎng)的注意，去了北京幾家大型醫(yī)院也確診不了病情，后來(lái)到京都兒童醫(yī)院消化科檢查確診為蛋白丟失性腸病、小腸淋巴管擴(kuò)張癥等消化疾病。經(jīng)過(guò)一系列針對(duì)性治療，豆豆現(xiàn)已經(jīng)康復(fù)出院，家長(zhǎng)非常感謝消化科的醫(yī)生和護(hù)士。

1.什么是蛋白丟失性腸病

蛋白丟失性腸病(protein losing enteropathy，PLE)指各種病因引起的蛋白質(zhì)特別是血漿蛋白經(jīng)腸道黏膜向腸腔內(nèi)異常大量排出，隨糞便丟失，導(dǎo)致低蛋白血癥的一組疾病。它不是一個(gè)自立的疾病，而是一種病理生理過(guò)程。

不明原因低蛋白血癥伴有水腫和或漿膜腔積液的患兒，在除外肝病和腎病因素，排除進(jìn)食障礙或不足、蛋白質(zhì)合成障礙、分解代謝加速等的情況下都應(yīng)考慮PLE。

2.蛋白丟失性腸病(PLE)的臨床癥狀

按出現(xiàn)頻率由高到低依次為：浮腫、腹瀉、腹脹、腹痛、消瘦乏力、惡心嘔吐、貧血貌、發(fā)熱、手足抽搐、胸悶、胃納減退。

3.蛋白丟失性腸病(PLE)的病

蛋白丟失性腸病(PLE)的病因有很多種，例如腸道炎癥性疾病(克羅恩病，嗜酸性胃腸炎、潰瘍性結(jié)腸炎)、自身免疫性疾病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合結(jié)締組織病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎)、心血管疾病、淋巴管異常(原發(fā)性小腸淋巴結(jié)擴(kuò)張、繼發(fā)性淋巴管擴(kuò)張)、缺血、過(guò)敏、感染等等。

有報(bào)道認(rèn)為，本病的病因，在主要是系統(tǒng)性紅斑狼瘡，兒童則主要為淋巴管擴(kuò)張，但是具體的通過(guò)檢查確診的。

4.蛋白丟失性腸病(PLE)可能的病理機(jī)制

(1)腸道黏膜破損，血漿蛋白直接漏入腸道;

(2)腸道黏膜完整，但血管和黏膜對(duì)蛋白質(zhì)的通透性增加;

(3)淋巴管阻塞或淋巴管壓力增高。

5.實(shí)驗(yàn)室檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查

主要表現(xiàn)為血清白蛋白及免疫球蛋白降低、部分病例伴有小細(xì)胞低色素性貧血、血細(xì)胞沉降率可增快、腸道丟失蛋白增加。

影像學(xué)檢查

腹部CT在鑒別原發(fā)病方面有診斷意義，可初步排除其他疾病引起的低蛋白血癥。CT檢查可見(jiàn)局限性腸壁增厚水腫伴或不伴腸腔狹窄。部分可見(jiàn)淋巴管瘺、腹水等。鋇餐或氣鋇雙重造影可見(jiàn)特征性的黏膜增粗、水腫，部分病變部位在胃底、胃竇，部分病變部位在小腸。

6.蛋白丟失性腸病(PLE)的診斷要點(diǎn)

(1)有臨床癥狀尤其是上消化道癥狀，如腹瀉、腹痛、腹脹，和或全身癥狀，如浮腫、消瘦。

(2)實(shí)驗(yàn)室檢查有低蛋白血癥。

(3)證實(shí)蛋白從胃腸道丟失，如99m锝標(biāo)記人血清清蛋白(994Tc—HSA)核素顯像、糞便a1.抗胰蛋白酶。

(4)病因的檢測(cè)依賴于影像學(xué)或內(nèi)鏡、手術(shù)及病理。

7.蛋白丟失性腸病(PLE)的治療

目前尚無(wú)特異性的藥物，主要根據(jù)原發(fā)疾病的不同而選擇不同的治療方案，并結(jié)合對(duì)癥治療，在京都兒童醫(yī)院接診的蛋白丟失性腸病(PLE)患兒均得到了很好治療。

溫馨提醒：當(dāng)家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子腹瀉、腹痛……甚至消瘦的時(shí)候，一定要到專業(yè)兒科醫(yī)院就診，或者咨詢北京京都兒童醫(yī)院消化科線上工作室。

科室介紹

北京京都兒童醫(yī)院消化科由原北京兒童醫(yī)院消化科主任兼內(nèi)科教研室主任及北兒集團(tuán)消化專業(yè)學(xué)科領(lǐng)頭人徐樨巍教授領(lǐng)銜組建。現(xiàn)已形成一支專業(yè)梯隊(duì)合理、診療規(guī)范、技術(shù)精湛、醫(yī)德高尚的醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)，致力于兒童常見(jiàn)、罕見(jiàn)、以及疑難消化系統(tǒng)疾病的綜合診治，建立規(guī)范的臨床管理模式，為消化系統(tǒng)疾病患兒提供專業(yè)的醫(yī)療服務(wù)。

科室不但擅長(zhǎng)診治兒科常見(jiàn)的消化系統(tǒng)疾病如腹瀉病、胃炎、胃食管返流病、消化性潰瘍病、膽汁淤積性肝病等，而且對(duì)疑難少見(jiàn)病如小兒炎癥性腸?。ò冃越Y(jié)腸炎、克羅恩?。?、急慢性胰腺炎、嗜酸細(xì)胞性胃腸炎、蛋白丟失性腸病、周期性嘔吐綜合征、慢性假性腸梗阻、乳糜瀉、難治性腹瀉病、囊性纖維化等疾病的診治以及對(duì)急重癥如中毒型痢疾、消化道大出血、急性出血壞死性小腸炎、重度脫水等的搶救和處理亦具有很強(qiáng)的實(shí)力，可以進(jìn)行24小時(shí)食道PH監(jiān)測(cè)及電子胃腸鏡檢查及內(nèi)鏡下治療。

醫(yī)院簡(jiǎn)介

北京京都兒童醫(yī)院是集醫(yī)療、科研、預(yù)防、保健和康復(fù)于一體的正規(guī)兒童?？漆t(yī)院，北京市醫(yī)保定點(diǎn)醫(yī)院。

2018年獲非公協(xié)會(huì)行業(yè)評(píng)價(jià)較高標(biāo)準(zhǔn)，信用評(píng)價(jià)AAA級(jí)別、能力評(píng)價(jià)五星醫(yī)院及誠(chéng)信民營(yíng)醫(yī)院和北京市危重新生兒搶救轉(zhuǎn)會(huì)診網(wǎng)絡(luò)指定醫(yī)院。

醫(yī)院建筑面積近4萬(wàn)平方米，設(shè)計(jì)床位500張。目前，在職員工700余人。匯集兒科領(lǐng)域醫(yī)生、專業(yè)醫(yī)生近百名。設(shè)立以小兒血液病科、小兒心臟病科、小兒神經(jīng)科、呼吸過(guò)敏科、新生兒科、口腔科、兒童保健科等為核心的36個(gè)專業(yè)科室。年門(mén)急診量超30萬(wàn)人次，年住院量近1萬(wàn)人次。

醫(yī)院以“中西并重、精益求精、至誠(chéng)至愛(ài)、呵護(hù)兒童”為宗旨，以“創(chuàng)新、和諧、愛(ài)心、奉獻(xiàn)”為院訓(xùn)，致力于成為兒童生命與健康的守護(hù)者，逐步成為國(guó)內(nèi)專業(yè)的兒童醫(yī)療平臺(tái)。