小兒失神性癲癇（CAE） 是兒童期起病，以典型失神為主要發(fā)作類(lèi)型的特發(fā)性全身性癲癇綜合征。在16歲以下的兒童中，CAE的年發(fā)病率為1．9～8／10萬(wàn)左右，占小兒癲癇的2％～10％，占學(xué)齡期兒童癲癇的8％～15％。失神此類(lèi)寶寶癲癇癥狀主要有——

      ①屬于全身性發(fā)作的失神發(fā)作

      發(fā)作暫短，持續(xù)5～10秒，不超過(guò)30秒，發(fā)作形式可為簡(jiǎn)單性失神或復(fù)雜性失神，但一般無(wú)肌陣攣性失神，節(jié)律性眨眼及后沖運(yùn)動(dòng)也很少見(jiàn)。臨床表現(xiàn)為意識(shí)障礙突然發(fā)生，突然恢復(fù)，發(fā)作頻率高，每日多次，一日可達(dá)數(shù)十次至數(shù)百次。發(fā)作時(shí)兩眼凝視，不跌倒，發(fā)作后可繼續(xù)原來(lái)的動(dòng)作，患兒無(wú)任何異常感覺(jué)。誘發(fā)因素有過(guò)度換氣、情緒因素和注意力改變等；

      ②腦電圖特點(diǎn)

      腦電圖有兩側(cè)彌漫性同步、對(duì)稱(chēng)性每秒3次棘慢復(fù)合波；發(fā)作間期腦電圖背景活動(dòng)正常，可有節(jié)律性后頭部δ活動(dòng)。發(fā)作期為典型的雙側(cè)對(duì)稱(chēng)同步3Hz棘慢波，棘慢波的頻率在發(fā)作開(kāi)始時(shí)不超過(guò)4I-Iz，結(jié)束前不慢于2．7Hz，一般持續(xù)8～10秒，通常不超過(guò)20秒。

      ③智力發(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)異常體征。發(fā)作極頻者，可有思維過(guò)程減慢，影響學(xué)業(yè)；

      ④病因一般認(rèn)為可能是常染色體顯性遺傳

      遺傳因素在小兒失神性癲癇的發(fā)病中起重要作用。15％～44％的CAE患兒有癲癇陽(yáng)性家族史，家族成員中的癲癇發(fā)作類(lèi)型包括失神、肌陣攣、全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作及熱性驚厥等。小兒失神性癲癇的遺傳方式目前仍未明確，可能為常染色體顯性遺傳伴年齡依賴(lài)性外顯，或?yàn)槎嗷蜻z傳。本病有自然緩解傾向。

      ⑤起病年齡早。

      在4-8歲，高峰年齡為5歲左右，少數(shù)起病年齡可早至2歲，但晚期起病的失神一般不屬于小兒失神性癲癇的范疇。

      對(duì)以嚴(yán)格標(biāo)準(zhǔn)診斷的 小兒失神性癲癇的前瞻性研究證明，小兒失神性癲癇的遠(yuǎn)期預(yù)后良好，相關(guān)患者寶寶癲癇癥狀多數(shù)發(fā)作在起病后2～6年內(nèi)完全消失，僅有不足3％的病人成年后發(fā)生全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作，且發(fā)作稀少，藥物治療容易控制。

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