嬰兒痙攣癥與哪些嬰兒期癲癇或非癲癇性問(wèn)題癥狀相似？將嬰兒痙攣癥和其它嬰兒期癲癇癥區(qū)別開來(lái)有助于減少嬰兒痙攣癥的誤診率，讓嬰兒痙攣癥患者盡快康復(fù)。

    嬰兒痙攣癥又稱WesT綜合征，是嬰幼兒期特有的癲癇綜合征，由West于1841年首次描述。嬰兒痙攣癥的主要特征為痙攣發(fā)作和EEG的高峰節(jié)律紊亂，常伴有智力發(fā)育遲滯。由于嬰兒痙攣發(fā)作具有獨(dú)特的臨床和EEG表現(xiàn)，ILAE已將其單獨(dú)列為一種癲癇發(fā)作類型。

　　嬰兒痙攣癥應(yīng)與下列嬰兒期出現(xiàn)的癲癇或非癲癇性問(wèn)題鑒別。

　　1．嬰兒良性肌陣攣：類似痙攣的發(fā)作亦可成串出現(xiàn)，常在進(jìn)食時(shí)發(fā)生。生后數(shù)周至數(shù)月時(shí)明顯，通常在3個(gè)月后自行消失。癥狀出現(xiàn)前后精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常，無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)異常體征。EEG及神經(jīng)影像學(xué)正常。本癥為小嬰兒的一種非隨意運(yùn)動(dòng)，無(wú)需治療。

　　2．嬰兒早期癲癇性腦?。河址Q大田原綜合征。起病年齡較嬰兒痙攣癥更早，在生后數(shù)日至3個(gè)月內(nèi)起病。發(fā)作形式為單次或成串的痙攣發(fā)作，EEG表現(xiàn)為爆發(fā)一抑制圖形。多有嚴(yán)重的腦損傷或腦結(jié)構(gòu)性異常。治療困難，預(yù)后很差。部分患兒在4～6個(gè)月時(shí)轉(zhuǎn)變?yōu)閶雰函d攣癥。也有人認(rèn)為大田原綜合征是嬰兒痙攣癥的一種變異型。

　　3．嬰兒良性肌陣攣性癲癇臨床少見。1/3的患兒有癲癇家族史。4個(gè)月～2歲起病，發(fā)作形式為全身性肌陣攣發(fā)作。嬰兒期無(wú)其他類型發(fā)作，青春期可有全身強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作。發(fā)病前后精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常。發(fā)作間期EEG正常，發(fā)作期為全導(dǎo)棘慢波、多棘慢波爆發(fā)。丙戊酸對(duì)控制發(fā)作效果良好。如不治療發(fā)作可持續(xù)數(shù)年。
 
　　4．嬰兒嚴(yán)重肌陣攣性癲癇特點(diǎn)為：出生正常的嬰兒在驚厥起病后神經(jīng)系統(tǒng)狀況進(jìn)行性惡化，出現(xiàn)慢性嚴(yán)重腦損害。25％的患兒有癲癇家族史。首次發(fā)作多為熱性驚厥，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，為全身或局部陣攣發(fā)作。以后可有癲癇持續(xù)狀態(tài)。1歲以后出現(xiàn)全身肌陣攣發(fā)作，并有復(fù)雜部分性發(fā)作，可全身泛化。肌陣攣出現(xiàn)的同時(shí)開始發(fā)育減緩，并出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，腱反射亢進(jìn)等神經(jīng)系統(tǒng)異常。發(fā)作間期EEG病初正常，以后出現(xiàn)陣發(fā)3Hz以上廣泛棘慢波或多棘慢波發(fā)放。閃光、困倦及睡眠可誘發(fā)異常放電。治療困難?？R西平可增加發(fā)作頻率，丙戊酸或苯二氮革類藥物有效。
 
　　5．早發(fā)型Lennox-Gastaut綜合征：約不到半數(shù)的Lennox-Gastaut綜合征患兒在2歲以前起病。20%有嬰兒痙攣癥病史。多數(shù)發(fā)病前即有神經(jīng)系統(tǒng)異常。臨床表現(xiàn)為三聯(lián)癥：癲癇發(fā)作（不典型失神、失張力、肌陣攣、強(qiáng)直發(fā)作等），EEG為廣泛性慢棘慢波，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯。

    以上介紹五種常見的嬰兒期癲癇或非癲癇性問(wèn)題的癥狀發(fā)作特點(diǎn)，家長(zhǎng)和醫(yī)生在嬰兒痙攣癥發(fā)作時(shí)應(yīng)高度重視，對(duì)癥狀進(jìn)行仔細(xì)甄別，以盡可能減少誤診，讓嬰兒盡快康復(fù)，健康成長(zhǎng)。

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