Q：患有噬血細胞綜合征的孩子和他們的家屬，在日常生活中有沒有一些需要注意的地方呢？

孫媛院長：噬血細胞綜合征從起病到治療期間，孩子的免疫功能、臟器功能、腸道功能都比較差。治療藥物比如說激素也會控制孩子的免疫功能，所以說這段時間的護理要特別嚴格。如住院期間陪護人員要盡可能少，給孩子創(chuàng)造一個安靜的環(huán)境；然后每天都要將孩子的口腔、肛部等有菌部位清理干凈；另外在飲食上一定要選擇干凈新鮮易消化的食物，讓孩子靠譜度過這一時期。

孩子停藥后，免疫功能相對正常孩子來說還是很低，要盡量少去人多的地方，盡量少吃外面的食物，避免感染。

Q：保守治療是在醫(yī)院進行還是在家里進行？

孫媛院長：如果孩子病情比較重，或需要接受很密集的治療，一定要在醫(yī)院進行。但如果孩子恢復的不錯，就讓孩子回家治療，孩子在家里心情相對來說會好很多，病情的恢復也可能比醫(yī)院更快。但如果孩子尚沒有脫離危險的話，還是需要進行定期的門診隨訪。

醫(yī)生介紹

北京京都兒童醫(yī)院科研院長 血液腫瘤科主任 醫(yī)學博士 主任醫(yī)師；中華醫(yī)學會北京兒科分會委員；中華骨髓庫北京分庫專員會委員；北京醫(yī)師協(xié)會兒內(nèi)科?？漆t(yī)師分會理事；國際組織細胞協(xié)會委員；原婦幼保健協(xié)會臍帶血應用專業(yè)委員會副主任委員。

主要成就：在專業(yè)期刊發(fā)表相關學術論文10余篇；參與《組織細胞疾病》《兒童罕見病》等專業(yè)書籍的撰寫；成立造血干細胞移植治療噬血細胞綜合征協(xié)作組、自體臍血移植治療重型再生障礙性貧血協(xié)作組。

專業(yè)特長：擅長造血干細胞移植治療兒童各類血液病、免疫系統(tǒng)疾病診斷及治療，尤其是對遺傳代謝病、原發(fā)性免疫弊端病、噬血細胞綜合征、復發(fā)及難治性白血病、淋巴瘤、再生障礙性貧血等疾病的相關診斷及治療，有多年的臨床經(jīng)驗。

科室介紹

血液腫瘤科是醫(yī)院核心學科之一，是中華骨髓庫非親緣造血干細胞移植合作醫(yī)院、自體臍帶血移植治療重型再生障礙性貧血多中心研究協(xié)作組牽頭單位。由兒童血液病領域專業(yè)醫(yī)生、國務院特出貢獻醫(yī)生吳敏媛教授，北京京都兒童醫(yī)院科研院長孫媛教授帶領的醫(yī)生團隊組成，是目前國內(nèi)水平較高的兒童血液腫瘤科之一。

血液腫瘤科設有2個普通病區(qū)、2個移植病區(qū)、國際醫(yī)療住院部、血液中心實驗室、血液腫瘤門診、PICC門診、舒服化治療室，合計床位150張，百級潔凈倉19個。依托正規(guī)兒童?？漆t(yī)院資源，科室不但能夠實現(xiàn)有效的院內(nèi)醫(yī)生會診，更能夠充分運用先進技術開展靶向治療、CART細胞治療，在診療各類白血病 、噬血細胞綜合征、慢性活動性EBV感染、骨髓衰竭性疾?。ㄈ缭偕系K性貧血）、原發(fā)性免疫弊端?。ㄈ鏦AS綜合征）、遺傳代謝?。ㄈ绺曛x病、粘多糖?。?、實體瘤、各類型貧血、出血性疾?。ㄈ鏘TP）等方裝扮備豐富的經(jīng)驗，成立至今年共完成造血干細胞移植300例。