華西肝病研究所醫(yī)生指出：肝淀粉樣變性是指細(xì)胞外淀粉樣蛋白（一種類似于淀粉的蛋白質(zhì)，它與碘一起變成藍(lán)色，主要是一種多糖蛋白復(fù)合物，在光學(xué)顯微鏡下是一種均勻的無定形嗜酸性物質(zhì)。在紅色染色下可以看到特殊的蘋果綠色熒光，偏光顯微鏡）。它是由肝臟內(nèi)循環(huán)和肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞阻塞引起的肝內(nèi)循環(huán)和肝細(xì)胞受壓引起的疾病。發(fā)病率低，年齡大，多見于男性。

該疾病是系統(tǒng)性淀粉樣變疾病的一部分，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性淀粉樣變性是指那些在臨床上沒有可能引起淀粉樣變性的其他疾病的人。繼發(fā)性淀粉樣變性是指繼發(fā)于諸如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，多發(fā)性骨髓瘤和慢感染性的疾病的淀粉樣變性。該疾病缺乏特定的臨床和影像學(xué)發(fā)現(xiàn)，容易遺漏或誤診。

【華西肝病研究所】何謂肝淀粉樣變性 原因及分類：

淀粉樣變疾病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚。通常認(rèn)為，由于各種原因，淀粉樣蛋白主要滲透到細(xì)胞之間，沉積在小血管的基底膜下，或沿著網(wǎng)狀纖維支架沉積。

目前，根據(jù)纖維蛋白前體的類型，它們主要分為3種類型：（1）淀粉樣蛋白輕鏈（AL）型，曾經(jīng)被稱為原發(fā)性淀粉樣變疾病。AL來自單克隆漿細(xì)胞在免疫興奮下產(chǎn)生的免疫球蛋白，通常是免疫球蛋白輕鏈的恒定區(qū)片段。在原發(fā)性淀粉樣變性和與多發(fā)性骨髓瘤相關(guān)的淀粉樣變性中發(fā)現(xiàn)。  

（2）淀粉樣蛋白A蛋白（AA）類型，曾經(jīng)稱為繼發(fā)性淀粉樣變性，與炎癥興奮后血清AA濃度升高有關(guān)，并持續(xù)處于高水平，并且AA沉積在組織中。因此，AA型通常是繼發(fā)于慢性炎癥性疾病，例如克羅恩氏病，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，強(qiáng)直性脊柱炎，牛皮癬和結(jié)核病。

（3）AF型蛋白曾經(jīng)被稱為家族性淀粉樣變疾病。由于遺傳突變，淀粉樣蛋白沉積物在肝臟中形成。淀粉樣蛋白纖維主要是正常或異常的白蛋白前體復(fù)合物（分子量14000），通常是運(yùn)甲狀腺素蛋白（前白蛋白）的單個(gè)氨基酸替**物，其次是β2微球蛋白。

華西肝病研究所：專研專治肝病

臨床表現(xiàn)：一般癥狀，疲勞，不耐工作，體重減輕，全身浮腫，頭暈，呼吸急促和感覺異常。肝臟腫大，約57％的患者可能有肝臟腫大，質(zhì)地堅(jiān)硬，微弱的壓痛和光滑的表面。腹水約21％的肝淀粉樣變性患者會(huì)發(fā)展為腹水，其中多數(shù)是滲漏的。黃疸由于肝內(nèi)膽管阻塞，約2％至10％的患者可能會(huì)出現(xiàn)黃疸，有時(shí)會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的膽淤。

華西肝病研究所醫(yī)生表示：其他患者中有相當(dāng)一部分患者患有腎病綜合征，心力衰竭，性低血壓，周圍神經(jīng)炎等。診斷時(shí)約有50％的患者患有腎功能不全，而蛋白尿癥則超過90％。