華西肝病研究所醫(yī)生指出：原發(fā)性硬化性膽管炎是慢性膽汁淤積性疾病，其特征為肝內(nèi)外膽管炎癥和纖維化，進(jìn)而導(dǎo)致多灶性膽管狹窄。大多數(shù)患者較終發(fā)展為肝硬化、門靜脈高壓和肝功能失代償。目前尚無有效的治療藥物。原發(fā)性硬化性膽管炎病因至今未明，感染因素是較早觀點(diǎn)之一。

見于原發(fā)性硬化性膽管炎常伴發(fā)炎性腸病(IBD)，一般報(bào)道在70%左右，其中以潰瘍性結(jié)腸炎(UC)較多見，克隆氏病較少，認(rèn)為細(xì)菌及其毒腫通過炎疾病變腸壁經(jīng)門靜脈至膽管周圍而發(fā)病。

【華西肝病研究所】何謂原發(fā)性硬化性膽管炎膽管缺血可造成缺血性壞死，導(dǎo)致膽管纖維化和硬化，出現(xiàn)淤膽和原發(fā)性硬化性膽管炎的影像學(xué)和組織學(xué)變化，常出現(xiàn)于介入化療、肝移植和膽囊切除術(shù)后。嚴(yán)格意義上講，膽管缺血所致硬化性膽管炎不屬原發(fā)性硬化性膽管炎范疇。原發(fā)性硬化性膽管炎可引發(fā)骨質(zhì)疏松、菌血癥、膽石癥、膽管癌等。

原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）是一種病因不明的肝內(nèi)和/或肝外膽管進(jìn)行性慢性膽汁淤積性疾病，在兒童群體的識(shí)別率越來越高。PSC的診斷基于膽汁淤積性生化臨床特征、典型膽管異常聯(lián)合肝組織學(xué)確診。

原發(fā)性硬化性膽管炎通常是漸進(jìn)性的，導(dǎo)致肝硬化、門脈高壓和肝功能衰竭。針對(duì)兒童原發(fā)性硬化性膽管炎，有效的治療方式尚不確定。PSC是一種原因不明的進(jìn)行性疾病。細(xì)菌、毒腫、細(xì)菌感染、免疫和遺傳因素都可能是PSC的原因。

PSC與炎癥性腸病(IBD)之間的高度相關(guān)暗示兩者可能存在一個(gè)共同的發(fā)病機(jī)制；然而，并沒有發(fā)現(xiàn)兩者之間的因果關(guān)系。結(jié)腸粘膜屏障異常可能導(dǎo)致門靜脈菌血癥、毒性代謝產(chǎn)物或膽汁酸的異常吸收。

華西肝病研究所：何謂原發(fā)性硬化性膽管炎呼腸孤細(xì)菌和巨細(xì)胞細(xì)菌(CMV)是可能的病因；PSC與呼腸孤細(xì)菌誘導(dǎo)的小鼠膽汁淤積類似。免疫介導(dǎo)的膽道損傷依然是PSC較可能的病因。匯管區(qū)CD3 + T細(xì)胞、血清自身抗體浸潤(rùn)，和膽管上皮細(xì)胞的人類白細(xì)胞抗原(HLA)的異常表達(dá)，均支持免疫介導(dǎo)過程。

華西肝病研究所醫(yī)生表示：就兒童而言，PSC通常與提示自身免疫過程的標(biāo)記物相關(guān)。一些患兒的循環(huán)免疫復(fù)合物、免疫球蛋白和非特異性的自身抗體水平會(huì)升高。可以觀察到自身免疫性肝炎的組織學(xué)和臨床重疊（即重疊綜合征）。