間質(zhì)性肺疾病的發(fā)病率并不很高，人群中大約萬(wàn)分之七至萬(wàn)分之八，但出現(xiàn)晚期肺纖維化后死亡率極高，5年存活率只有20%左右。而且，加重往往無(wú)誘因而是疾病本身發(fā)展的結(jié)果，所以只有關(guān)注它的早期癥狀，及早處理，才能避免發(fā)展為肺纖維化。

　　間質(zhì)性肺疾病傷害呼吸膜

　　武警醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院呼吸科主任魏路清介紹，間質(zhì)性肺病是一組主要累及肺間質(zhì)、肺泡和細(xì)支氣管的肺部彌漫性疾病，其發(fā)病率呈逐年增高的趨勢(shì)，過(guò)去10年中增加了87%，它包括200多個(gè)病種，是一組病因多樣、表現(xiàn)多樣的疾病，主要損害呼吸膜。呼吸膜是一層在肺泡和血管之間的膜，肺泡與毛細(xì)血管的氣體交換通過(guò)這個(gè)生物膜進(jìn)行，通常厚度在0.1-0.3微米之間，由于某種原因?qū)е潞粑ぴ龊?、變性，氣體的彌散功能障礙。由于反復(fù)的肺損傷導(dǎo)致肺纖維化，增厚的呼吸膜限制了肺的擴(kuò)張，患者就會(huì)出現(xiàn)限制性通氣功能障礙和活動(dòng)后氣喘、低氧血癥等。最終發(fā)展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺，導(dǎo)致呼吸功能衰竭而死亡?；颊叩?年生存率低于20%。

　　最早的癥狀是活動(dòng)后氣短

　　患者以進(jìn)行性呼吸困難、氣短喘息、動(dòng)則加重為主要表現(xiàn)，約占84%-100%，胸悶、咳嗽、咳痰多為伴隨癥狀，嚴(yán)重者可有紫紺、杵狀指(趾)等。早期X線胸片可能基本正常；中晚期可出現(xiàn)兩肺中下葉彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影。肺功能表現(xiàn)為進(jìn)行性限制性通氣功能障礙和彌散量減少。

　　到了晚期出現(xiàn)肺纖維化。肺纖維化是結(jié)節(jié)病，藥物性肺纖維化、外源性過(guò)敏性肺泡炎都是可以治愈的；非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)對(duì)激感，也是有可能治好的；有些類(lèi)型盡管不易治愈，但早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)采取防治措施，也可以延長(zhǎng)生存時(shí)間，提高患者的生活質(zhì)量。

　　研究發(fā)現(xiàn)，11%的類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎合并間質(zhì)性肺病，這類(lèi)病人只要做一下高分辨CT(HRCT)和肺功能檢查，很多人都可以早期發(fā)現(xiàn)初期的肺間質(zhì)病變。

　　開(kāi)胸或支氣管活檢是診斷的最明確的標(biāo)準(zhǔn)。不要對(duì)肺活檢盲目恐懼，這項(xiàng)檢查只是在胸部開(kāi)一個(gè)3-5厘米的小切口，取一小塊肺組織進(jìn)行檢查，一般來(lái)說(shuō)還是很安全的，冒一點(diǎn)小風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)有些病人有決定性意義。接受必要的有創(chuàng)檢查，醫(yī)生能夠真正“對(duì)癥治療”，患者也能夠得到最恰當(dāng)?shù)闹委煼桨负妥罾硐氲闹委熜Ч?/P>

　　常用的治療方法

　　糖皮質(zhì)激素是首選治療方式，免疫抑制劑副作用比較大，用于糖皮質(zhì)激素效果不佳或聯(lián)合糖皮質(zhì)激素應(yīng)用；乙酰半胱氨酸對(duì)改善患者肺活量也有作用，這些都是為了抑制肺纖維化的過(guò)程。對(duì)癥治療有氧療、抗感染治療等。

　　寵物過(guò)敏可能導(dǎo)致間質(zhì)性肺病

　　也叫外源性變應(yīng)性肺泡炎，常見(jiàn)于飼養(yǎng)鴿子、鳥(niǎo)、雞、鴨等家禽和貓狗等寵物的人群，農(nóng)民也可因接觸發(fā)霉的干草引起發(fā)病。

　　臨床表現(xiàn)為接觸抗原后立即出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難、干咳、不適等癥狀。此病脫離過(guò)敏原后，經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療是終止急性發(fā)作的比較好辦法。早期發(fā)現(xiàn)，積極治療可以治愈。